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Informazioni e commenti

Come chiedere informazioni o lasciare commenti

Nella sezione sottostante è possibile porre delle domande ai ricercatori del gruppo o lasciare un commento. Si sottolinea che non verranno espressi pareri medici su situazioni personali o valutazioni su diagnosi e cure in corso. I ricercatori si riservano di non rispondere a domande che abbiano come oggetto giudizi clinici personali. Le risposte saranno pubblicate in questa sezione del sito nell'arco di alcuni giorni. Non verranno fornite risposte ad indirizzi email privati.









(21 febbraio 2017 - ore 9:56) - Trattamento del prurito nelle malattie mieloproliferative croniche

Buongiorno. Mi chiamo Giusi, ho 55 anni e nel 2008 mi è stata diagnosticata mielofibrosi idiopatica di tipo indolente. La mia milza oggi misura 18,8 cm DL e 6,8 DDL. Rbc 6,18; Hgb 14,3; Hct 46,1%; Wbc 14,87; PLt 454.
Nel complesso però sto bene ad eccezione di un prurito veramente insopportabile alle gambe subito dopo avere fatto la doccia o il bagno che si protrae per 15/20 minuti. Nel corso della giornata, invece, il prurito, in questo caso di lieve entità, si manifesta soltanto la mattina non appena mi alzo dal letto. Per alleviare il fastidio del prurito insopportabile post bagno/doccia ho iniziato da otto giorni ad assumere antistaminici, così come suggerito dall'ematologo e riportato anche in letteratura, ma con risultati deludenti.
Pertanto, vi chiedo se tra i farmaci antistaminici ve ne sia qualcuno pi√Ļ indicato al riguardo e quali sono gli effetti a lungo andare. In alternativa gradirei sapere quale altre alternative esistono per limitare al massimo il prurito, considerato che ad oggi non ci sono le condizioni per usufruire del ruxolitinib con il SSN.
Inoltre, gradirei conoscere per quale data è programmata la giornata del paziente per l'anno in corso. Grazie per il vostro impegno.
(Giusi)


Risposta

Il prurito, spesso indotto dal contatto con l'acqua (prurito "acquagenico"), può essere un sintomo molto disturbante nei pazienti con mielofibrosi e con policitemia vera. Circa il 15% di loro lo definisce "intollerabile". Le terapie tradizionali non sono sempre efficaci e c'è molta variabilità da paziente a paziente. Tali terapie comprendono:
a) il salasso, e in genere la riduzione dell'ematocrito a valori inferiori a 45% e talvolta anche inferiori a 42% nelle donne;
b) gli antistaminici: non c'è uno sicuramente migliore degli altri e molto dipende dalla risposta individuale del paziente;
c) basse dosi di cortisone nei periodi di maggiore intensità del prurito, per es. prednisone, iniziando con 25 mg al giorno e poi scalando fino a sospensione;
d) i tranquillanti minori e maggiori, come il lorazepam, 1 mg, circa 1/2 ora prima di fare la doccia o di andare a dormire; o la paroxetina, 20 mg al giorno;
e) la fototerapia con psoralene e raggi UV A(PUVA), spesso usata dai dermatologi per il prurito correlato alle malattie della pelle.
Le nuove terapie, come l'interferone per la PV e Ruxolitinib, hanno dimostrato una maggiore efficacia sul prurito rispetto alle terapie tradizionali, ma hanno alcuni limiti di indicazione e di rimborsabilità. E' però previsto che Ruxolitinib possa essere dichiarato rimborsabile anche per i pazienti con mielofibrosi a severità "intermedio-1" nei prossimi mesi.
Maggiori informazioni si potranno avere nella prossima Giornata del Paziente stabilita per sabato 13 maggio 2017. Il programma è in preparazione.


(20 febbraio 2017 - ore 13:59) - Ruxolitinib in associazione con altre terapie nella mielofibrosi

Salve, si sta pensando ad associare al ruxolitinib altre nuove terapie per aumentarne la tollerabilità ematologica ed efficacia. Novità significative?
(Fernando)


Risposta

Gli studi di combinazioni terapeutiche tra ruxolitinib e altri farmaci attivi nella mielofibrosi sono ancora preliminari o in corso. All'ultimo Congresso Americano di Ematologia (ASH, San Diego, 2017) sono stati presentati due studi di questo tipo. Nel primo, l'associazione Ruxolitinib con 5-azacitidina è stata valutata in 41 pazienti ed ha prodotto una risposta secondo i criteri IWG-MRT nel 69% dei pazienti. La riduzione della milza è stata superiore nei pazienti trattati con la combinazione rispetto a quelli trattati con solo Ruxolitinib (Daver et al. abstr. 1127). Nel secondo studio, Ruxolitinib è stato associato alla pomalidomide nel trattamento di 37 pazienti, un terzo dei quali ha avuto un beneficio clinico da questa combinazione (Stegelmann et al. abstr. 1939). Gli effetti collaterali delle terapie combinate sono stati tollerabili e, in entrambi questi studi, si conclude che è utile proseguire lo sviluppo di questi, e altri (Mascharenas J. Hematology 2015; 329), trattamenti di associazione


(18 febbraio 2017 - ore 16:36) - PRM-151 nella terapia della mielofibrosi

Gentili ricercatori si hanno dati aggiornati relativi all'efficacia del PRM-151 nella terapia della mielofibrosi rispetto al lavoro di Srdan Verstovsek et al. del 2015? Gli studi fatti in Italia hanno dato risultati?
Grazie.


Risposta

PRM-151, una pentraxina-2 ricombinante, √® un potente agente antifibrotico valutato anche nella mielofibrosi (MF). Nello studio citato (Verstovsek et al. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2015;15:S58-S59) su 26 pazienti con MF, il farmaco (da solo o in associazione con Ruxolitinib) ha prodotto un miglioramento dei sintomi e/o una riduzione della fibrosi midollare nel 43% dei casi dopo 24 settimane di trattamento. La terapia era ben tollerata e senza eventi avversi gravi. Un pi√Ļ recente aggiornamento di quella casistica (Verstovsek et al. ASH. 2015) su 13 pazienti trattati per almeno 72 settimane ha dimostrato che PRM-151 continuava a produrre una riduzione della fibrosi midollare in circa il 70% dei casi con miglioramento della splenomegalia, anemia, piastrinopenia e dei sintomi della malattia. La seconda parte dello studio sta ora valutando l'efficacia e la tollerabilit√† di PRM-151 da solo nei pazienti con MF resistenti o ineleggibili alla terapia con Ruxolitinib.


(18 febbraio 2017 - ore 14:23) - Colite ricorrente e mielofibrosi

Cari dottori volevo sapere se esiste una correlazione tra colite e problemi intestinali ricorrenti e mielofibrosi nei pazienti affetti da tale malattia.
(Fabrizio)


Risposta

Disturbi colitici ricorrenti non sono sintomi caratteristici della mielofibrosi. Una possibile eccezione potrebbe essere la presenza di una splenomegalia molto marcata che provochi un dislocamento o una compressione delle anse intestinali.


(18 febbraio 2017 - ore 12:54) - Ancora su oncocarbide e interferone pegilato nella policitemia vera

Buongiorno, ho la policitemia vera da circa 6 anni, che riesco a ben controllare con l'oncocarbide. Ultimamente ho letto qualcosa sull'interferone alfa-2a pegilato, mi piacerebbe saperne di pi√Ļ. Poi un imput: sarebbe utile la presenza di un sito istituzionale, che appaia nelle prime pagina del web, quando si digita "prurito dopo il bagno"¬Ě visto che questo sintomo √® frequente in questa malattia.
(Valter)


Risposta

Si rimanda a quanto scritto nella risposta del 14/2 a Luca.


(16 febbraio 2017 - ore 22:05) - Discrepanze fra quadro midollare e valori ematici nelle malattie mieloproliferative croniche

Buongiorno ricercatori,
vorrei sapere come è possibile che in presenza di eritrocitosi con globuli rossi aumentati, piastrine normali, g. bianchi normali e JAK2 negativo vi sia invece una iperplasia trilineare alla biopsia, cellularita normale.
Da inesperta, come possono esserci pi√Ļ globuli bianchi e piastrine nel midollo osseo e non, invece, nel sangue periferico?
Grazie tante per la risposta. Buon lavoro.
(Cristina)


Risposta

Di regola, nelle malattie mieloproliferative croniche il quadro istologico midollare √® fedelmente rispecchiato dai valori dell'emocromo. Per√≤, questa regola pu√≤ avere delle eccezioni. Per esempio, la presenza di un ingrandimento della milza, che produce una pi√Ļ rapida eliminazione di leucociti e piastrine, provoca una riduzione delle piastrine e dei leucociti circolanti rispetto a quanto prodotto dal midollo osseo. Ancora, non sempre l'istologia midollare √® uguale in tutte le zone del midollo. Ci possono essere casi di disomogenea distribuzione della cellularit√† midollare e, quindi, il campione di biopsia ossea esaminato potrebbe non essere rappresentativo di tutta la produzione midollare. Nei pazienti nei quali questa possibile disomogenea distribuzione del midollo √® clinicamente importante (ma non sembra essere questo il caso della gentile scrivente), pu√≤ essere indicata la ripetizione della biopsia ossea in altra sede.


(15 febbraio 2017 - ore 14:22) - Score prognostico IPSS nella mielofibrosi.

Gentili ricercatori,
ho 72 anni e una diagnosi di mielofibrosi prefibrotica diagnosticata inizio anno 2016, PLT 714.000, HB 15.3, GB 7900. In anamnesi infezione da HCV(genotipo 2a e 2c) pregresso infarto al miocardio (24 anni fa e 3 anni fa). Dai test effettuati JAK2 CARL e MPL non mutato. Alla ricerca NGS, doppia mutazione di TET2, una benigna (p.Q810R) una verosimilmente dannosa (p.L1521-P1535delQKQPP). FLN 58, L40, M2.CD34+=2x10E6/L,pari allo 0.03%.
Dopo un anno assumo ONCOCARBITE 1 cp al dì e DUOPLAVIN ATORVASTATINE 10 ATENOLOLO 50. Il mio emocromo è il seguente: GB7650 (N51% L41, M7, E1), Hb 15.6, Hct44.6%, MCV105, PTL 460.000. Ureato 5.8,LDH 252.
Sono asintomatico e non presento variazioni delle dimensioni di fegato e milza.
Vorrei conoscere, se è possibile, la mia classe di rischio IPSS.
(Enzo)


Risposta

Lo score prognostico IPSS nella mielofibrosi primaria (Cervantes et al. Blood 2009; 113: 2895) si basa sui seguenti 5 fattori di rischio: età maggiore di 65 anni; presenza di sintomi costituzionali (almeno uno tra febbre, calo di peso e sudorazioni notturne); emoglobina inferiore a 10 g/dL; leucociti maggiori di 25.000/mmc e presenza di blasti circolanti superiori a 1%. La presenza di 0, 1, 2 o almeno 3 fattori definisce un rischio, rispettivamente: basso, intermedio-1, intermedio-2 o alto di mortalità. Pertanto, la classe di rischio nel caso citato è intermedio-1.


(14 febbraio 2017 - ore 21:13) - Peg-interferone o idrossiurea nella policitemia vera?

Salve gentili ricercatori, ho letto il recente studio tutto italiano pubblicato il 13 gennaio scorso, il quale compara l'efficacia a lungo termine di PEG-INTERFERONE contro IDROSSIUREA in pazienti affetti da policitemia vera di età inferiore ai 65 anni. Nel follow-up a lungo termine è emersa ancora una volta la superiorità dell'interferone, addirittura sulla sopravvivenza a lungo termine e nel prevenire la progressione della malattia; nessun paziente trattato con interferone ha avuto eventi trombotici contro tre riscontrati nel gruppo idrossiurea; ancora tre tumori secondari si sono verificati nel gruppo HU.
Ora vi chiedo, visti questi risultati e quelli emersi ad ASH 2016 per quanto riguarda ROPEGINTERFERON, non sarebbe finalmente ora di offrire l'interferone pegilato come prima linea di trattamento a tutti i pazienti policitemici? Alcuni ematologi parlano di effetti collaterali superiori di interferone su idrossiurea completamente smentiti dagli ultimissimi studi, questo colpevole temporeggiare potrebbe essere una mera questione economica? Grazie mille.
(Luca)


Risposta

L'efficacia e la tollerabilità di PEG-IFN in confronto a Idrossiurea (HU) è oggetto di diversi studi. Il lavoro italiano citato (Crisà et al. J Hematol Oncol 2017; 10:15) è uno studio osservazionale su 65 pazienti con PV con età inferiore a 65 anni, 35 trattati con PEG-IFN e 30 con HU. La differenza di eventi trombotici e seconde neoplasie tra i due farmaci non era statisticamente significativa a causa del limitato numero di pazienti e di eventi. Invece, è stata osservata una significativamente migliore sopravvivenza dei pazienti nel gruppo PEG-IFN rispetto al gruppo HU. Peraltro, non essendo lo studio randomizzato, non è possibile stabilire con sicurezza se la diversa sopravvivenza dei due gruppi sia dovuta solo ai farmaci o anche ad altre cause. Per esempio, la maggioranza (63%) dei pazienti trattati con PEG-IFN erano già stati trattati con HU con risposta ematologica e questo potrebbe avere portato a selezionare dei pazienti "migliori" nel gruppo PEG-IFN. Gli stessi autori dello studio concludono che il loro lavoro è limitato dallo scarso numero di pazienti e dalla mancanza di randomizzazione e che è necessario aspettare i risultati degli studi randomizzati attualmente in corso prima di dare una risposta definitiva.
I dati preliminari di due studi randomizzati che hanno confrontato PEG-IFN e HU nella policitemia vera sono stati presentati nel dicembre scorso al Congresso della Societ√† Americana di Ematologia (ASH). Lo studio PROUD-PV (Gisslinger et al. abstr. 475) ha incluso 257 pazienti trattati con Ropeginterferon o HU ed i primi dati presentati indicavano un vantaggio per RoPEG-IFN. Peraltro, i risultati dello studio non sono ancora pubblicati, nemmeno in forma di abstract. Lo studio MPD-RC 112 ha invece incluso 168 pazienti con PV trattati con PEG-IFN o HU e i dati preliminari relativi a 75 pazienti valutati dopo il primo anno di follow-up sono stati presentati e pubblicati nell'abstract (Mascarenhas et al. abstr. 479). Non sono state osservate significative differenze di efficacia fra i due farmaci, mentre gli effetti collaterali di grado 3, clinicamente rilevanti (dolore addominale e in altre sedi, depressione, difficolt√† respiratoria) sono stati pi√Ļ frequenti nei pazienti trattati con PEG-IFN (44%) che in quelli trattati con HU (14%).
In conclusione, la competizione fra PEG-IFN e Idrossiurea è ancora aperta e la sua risoluzione dovrà almeno attendere i risultati completi degli studi randomizzati citati.


(14 febbraio 2017 - ore 16:49) - Rischi genetici nella trombocitemia essenziale in trattamento

Buongiorno ricercatori,
ho 40 anni e da 8 sono affetto da trombocitemia essenziale e trombofilia genetica, assumo cardiaspirina 100 - prima 50 - 2 volte al giorno e n. 6 compresse di xagrid (3 al mattino e 3 la sera) ho avuto un'ischemia tre anni fa.
Ho appreso in questi giorni che mia moglie è al secondo mese di gravidanza, desidero sapere se possono esserci rischi per il bambino, visto che assumo giornalmente queste compresse. Grazie, vi prego di rispondermi perché sono molto in ansia.
(Vittorio)


Risposta

Non sono riportati rischi genetici per la trombocitemia essenziale in trattamento con aspirina e anagrelide nel padre. Il bambino potrà ereditare la trombofilia genetica ma le possibili manifestazioni cliniche non avvengono di regola nell'infanzia e molto dipende dal tipo di trombofilia genetica in questione.


(12 febbraio 2017 - ore 11:31) - Terapia ormonale sostitutiva nei deficit ormonali e malattie mieloproliferative croniche

E' possibile che 40 anni di TOS (deficit di releasing factor) possa aver provocato la trombocitemia prima e la mielofibrosi poi? E'corretto aver sospeso la TOS dopo la diagnosi di mielofibrosi JAK2+?
(Walter)


Risposta

Non ci sono dati che sostengano l'ipotesi che la terapia ormonale sostitutiva (TOS) nei deficit ormonali provochi una malattia mieloproliferativa cronica. Pertanto, la sua prosecuzione o sospensione è indipendente dalla presenza o meno di una mielofibrosi.


(11 febbraio 2017 - ore 19:26) - Fratture ossee nella policitemia vera

Buona sera ho 53 anni e mi √® stata diagnosticata la PV 3 anni fa, volevo sapere se detta patologia comporta un aumentato rischio di fratture (ora porto un gesso a causa di una frattura scomposta della diafisi distale del 2 metatarso) e se la guarigione ovvero il completo consolidamento osseo comporta tempi pi√Ļ lunghi rispetto ai soggetti appartenenti alla popolazione generale. Grazie infinite.
(Isabella)


Risposta

La policitemia vera non si associa ad un aumentato rischio di fratture ossee né ad un ritardo della loro completa risoluzione.


(11 febbraio 2017 - ore 16:03) - Anemia in corso di Ruxolitinib nella mielofibrosi

Buon pomeriggio dottori.
Ho 69 anni. Dopo circa 6 anni di trombocitemia (dovuta a mutazione genetica dello JAK2, piastrine tra 570.000 e 700.000) la malattia si è trasformata in mielofibrosi, con diagnosi presso il S. Matteo di Pavia del luglio scorso.
In previsione dell'utilizzo di JAKAVI, essendo stato rilevato QUANTIFERON a livello 6.6, ho iniziato la relativa profilassi con ISONIAZIDE (Nicozid), che durerà 9 mesi (sino al prossimo aprile).
Dopo i primi 2 mesi di profilassi con ISONIAZIDE, ad inizio ottobre ho così potuto assumere JAKAVI (20 mg/die), partendo da un Emocromo con piastrine 320.000, globuli bianchi 8.600, emoglobina 10.00 con 3.250.000 globuli rossi. Nel corso di questi 4 mesi piastrine e globuli bianchi sono sempre rimasti grosso modo stabili, mentre l'emoglobina periodicamente si riduce ogni 20/25 giorni a 7.8/8.2, abbisognando così ogni volta di trasfusioni.
Oggi ho ritirato le consuete analisi di controllo, che in sintesi, fermi molti valori normali (e tra i tanti piastrine 288.000 e glubuli bianchi 8.200) ed ovviamente l'LDH alto (411), presentano le seguenti anomalie: Emoglobina 8.1 con 2.510.000 globuli rossi; Ematocrito 24,5%; MCV 97,6;FERRITINA 735 con Ferro 205 e Tranferrina 206; VES 52; Vitamina D 21,3.
In sostanza da un lato l'anemia decade ogni 20/25 giorni a livelli nell'intorno di 8.0 e dall'altro si notano i VES alta; vitam. D carente e Ferritina, Ferro e Tranferrina anomali.
Fermo che ci si attendeva anemia ulteriormente degradata rispetto allo 10.00 basale ante JAKAVI quantomeno sino alla 12-esima settimana, vi chiedo se l'attuale persistente anemia pur se sono giunto alla 20-esima settimana di JAKAVI sia anomala o meno; così come chiedo cosa ne pensiate degli altri valori anomali.
Ringraziandovi anticipatamente, cordiali saluti.
(Mario)


Risposta

Una riduzione dei valori di emoglobina all'inizio della terapia con Ruxolitinib (Jakavi) è molto frequente nei pazienti con mielofibrosi e fa parte degli effetti collaterali noti del farmaco. Pertanto, è possibile che in questo periodo il paziente abbia bisogno di un supporto trasfusionale. In genere, ma non sempre, i valori si stabilizzano dopo alcune settimane di trattamento. In alcuni casi di anemia cronica associata a Ruxolitinib, è stata usata l'eritropoietina con riduzione delle necessità trasfusionali. L'anemia è di regola associata ad un incremento della VES e le trasfusioni provocano sempre un aumento del ferro e della ferritina.


(8 febbraio 2017 - ore 23:55) - Trapianto da cordone ombelicale nella mielofibrosi

Gentili ricercatori, sono un paziente affetto da mielofibrosi in fase prefibrotica e che tra poche settimane diventerà papà. Ho letto dei benefici che possono avere le cellule staminali presenti nel cordone ombelicale nella cura di diverse malattie comprese le Mieloproliferative croniche. Volevo chiedervi cosa ne pensate e se mi consigliate la conservazione del cordone ombellicale della bambina che presto nascerà. Grazie anticipato.
(Marcello)


Risposta

Il trapianto allogenico utilizzando cellule staminali emopoietiche ricavate dal cordone ombelicale è possibile nei pazienti con mielofibrosi ma i dati clinici sono ancora relativamente limitati (Robin et al. Biol Blood Marrow Transplant 2014;20:1841; Murata et al. Bone Marrow Transplant. 2014;49:355). Il cordone da utilizzare viene ricercato nelle apposite banche in modo da trovare la migliore compatibilità possibile con il paziente. Si deve sottolineare che le cellule staminali, anche da cordone, di un figlio hanno sempre una compatibilità solo parziale con quelle di uno dei genitori, talvolta non sufficiente per il trapianto. Inoltre, non è legalmente possibile in Italia destinare le cellule da cordone ad uno specifico paziente, compreso un genitore, ma devono essere sempre inviate alle banche del sangue.


(8 febbraio 2017 - ore 12:13) - Statine e "terapia" Di Bella (2)

Non entro nel merito dell'efficacia della terapia Di Bella, la mia domanda era semplicemente se le statine erano quelle menzionate in tale terapia. Grazie.
(Monica)


Risposta

Il protocollo Di Bella valutato dall'Istituto Superiore di Sanità nel 1998 e dimostratosi privo di efficacia terapeutica (Italian Study Group. Br Med J 1999;318:224) conteneva somatostatina, un ormone prodotto da cellule dell'organismo (ipotalamo, pancreas, etc...), una sostanza diversa dal gruppo di farmaci chiamati statine (simvastatina, atorvastatina) che sono invece inibitori della sintesi del colesterolo.


(7 febbraio 2017 - ore 19:33) - Radioterapia per la splenomegalia nella mielofibrosi

Cortesemente è possibile sapere se, per i pazienti affetti da MF con marcata splenomegalia, che non abbiano ottenuto risultati positivi con il ruxolitinib circa la riduzione del volume della milza, sia possibile praticare, presso il CNAO di Pavia, dove è attivo l'acceleratore di particelle (già efficace per alcuni tumori non operabili) tale cura per ridurre la splenomegalia? Visto peraltro che in passato, ai pazienti, veniva praticata la radioterapia. Grazie.
(Pietro)


Risposta

La terapia con particelle radioattive per ridurre il volume della milza nella mielofibrosi è oramai poco praticata perché la sua efficacia è spesso transitoria e il trattamento si associa in circa il 30% dei pazienti a gravi e persistenti anemia, leucopenia e piastrinopenia.


(6 febbraio 2017 - ore 17:30) - p50 nella eritrocitosi

Salve ricercatori.
Vorrei chiedervi cosa possa voler dire una p50 lievemente aumentata di 32 (valori normali 24-28), con po2 diminuita, pco2 limite superiore, O2hb diminuita, ed eccesso di basi aumentato. Questo in presenza di eritrocitosi JAK2 negativa.
Nei pazienti policitemici i valori di P50 come sono? Grazie mille per l'interesse e buon lavoro!
(Edoardo)


Risposta

Il calcolo della p50 (pressione parziale di saturazione dell'emoglobina), che si esegue con una emogasanalisi, è indicato in caso di eritrocitosi per escludere la presenza di emoglobinopatie ad alta affinità per l'ossigeno. L'interpretazione del risultato deve essere fatta dall'ematologo curante tenendo conto dei dati clinici ed ematologici del paziente e dei suoi familiari. Nei pazienti con policitemia vera i valori di p50 sono normali.


(6 febbraio 2017 - ore 8:38) - Statine e "terapia" Di Bella

Riguardo le "statine e bifosfonati nella policitemia vera", sono le stesse statine di cui parlava 20-30 anni fa il Dott. Di Bella?
(Monica)


Risposta

La cosiddetta terapia Di Bella non aveva alcuna prova scientifica di efficacia. Gli studi che abbiamo citato sono pubblicati su riviste internazionali e quindi passati al vaglio della comunità scientifica che li ha giudicati corretti e rilevanti.


(5 febbraio 2017 - ore 11:48) - Statine e bifosfonati nella policitemia vera

Salve ricercatori, ho letto di un caso di un uomo con policitemia vera che non poteva assumere idrossiurea per controllare la malattia e nel frattempo è stato trattato con simvastatina ed elendronato per curare l'osteoporosi; dopo cinque anni con tale trattamento e senza nessun farmaco citoriduttivo, ha avuto una remissione ematologica completa e la percentuale del suo JAK2 mutato è scesa dal 64% al sotto del 20%. Vorrei sapere se ci saranno studi in futuro su questo possibile approccio terapeutico e desidererei, se possibile, un vostro commento. Grazie mille.
(Luca)


Risposta

Questo caso clinico è stato recentemente descritto da ricercatori danesi (Sorensen et al. Leuk Res Rep 2016;6:20) che da tempo studiano la relazione fra infiammazione e malattie mieloproliferative croniche (Hasselbalch and Bjorn. MPNs as inflammatory diseases: the evidence, consequences, and perspectives. Mediat. Inflamm. 2015;2015:102476) ed in particolare il possibile ruolo terapeutico delle statine in queste malattie (Hasselbalch HC, Riley CH. Statins in the treatment of polycythemia vera and allied disorders: an antithrombotic and cytoreductive potential? Leuk Res. 2006;30:1217).
L'argomento è interessante anche perché le statine si sono dimostrate attive anche in altri tipi di neoplasie (Pisanti et al. Novel prospects of statins as therapeutic agents in cancer. Pharmacol. Res. 2014;88:84). Non ci sono però ancora studi clinici sufficienti per poter considerare le statine, in associazione o meno con i bifosfonati come l'alendronato, come una terapia consolidata per la policitemia vera e le altre malattie mieloproliferative croniche. Certamente, casi come questi sono un incoraggiante stimolo per proseguire le ricerche in questo campo.


(3 febbraio 2017 - ore 17:12) - Eritropoietina sierica dopo salasso

Buongiorno ricercatori! Avrei una domanda per voi.
I livelli di EPO, il giorno/i successivo/i ad un salasso, aumentano o rimangono uguali nei pazienti con policitemia? Appurato che nei pazienti sani aumentano, ciò avviene anche per i pazienti con PV, oppure, in questi ultimi, rimane costantemente uguale, anche dopo salasso?
Grazie per la delucidazione! Saluti.
(Riccardo)


Risposta

I livelli di eritropoietina sierica nei pazienti policitemici rimangono ridotti anche dopo la terapia con salassi.


(2 febbraio 2017 - ore 19:57) - Oscillazioni dell'ematocrito in corso di salasso-terapia

Salve, vorrei per cortesia il vostro parere in merito ai valori altalenanti dell'ematocrito; 18 gennaio HCT 53.9, effettuato salasso 400 c.c.- il 20 gennaio HCT 15.2, effettuato salasso 400c.c. - il 27 gennaio HCT 48.2, effettuato salasso 400 c.c.- il 01 febbraio HCT 49.5, effettuato salasso 400 c.c.- la domanda è: quale può essere la causa di questo ultimo dato palesemente in controtendenza, tenuto anche conto che è la prima volta che si verifica? Devo preoccuparmi se questo dato non rientra nei limiti consigliati pur effettuando numerosi salassi? Grazie per la cortesia.
(Massimo)


Risposta

Fluttuazioni occasionali dei valori di ematocrito sono frequenti in corso di terapia con salassi e possono essere dovute a cause molteplici, tra le quali la fisiologica variabilit√† dei valori biologici, la quantit√† di acqua e di ferro nell'organismo e le differenze di performance e di taratura negli strumenti di analisi. Piuttosto che la differenza fra singoli valori puntiformi, si deve osservare il trend su pi√Ļ prelievi e in tempi pi√Ļ lunghi. L'obiettivo della terapia con salassi deve comunque essere il mantenimento dell'ematocrito a valori inferiori a 45% come dimostrato dal trial clinico randomizzato CYTO-PV (Marchioli et al. N Engl J Med 2013;368:22).


(1 febbraio 2017 - ore 14:59) - Emoftoe in corso di sindrome influenzale in policitemia vera

Gentili ricercatori, volevo porvi una domanda urgente, ho policitemia vera, ho 47 anni, non fumo, assumo cardioaspirina e idrossiurea. Ho di recente avuto influenza con tosse e catarro nasale forte, ho assunto efferalgan 2 volte al giorno per alcuni giorni, poi tachipirina e poi vedendo che non mi passava il catarro al naso perché non potevo respirare, mi mancava aria, il medico per la sinusite mi ha prescritto anche un antibiotico, dopo frequente tosse con espettorazione, un giorno tossendo un poco mi è uscito del catarro dalla trachea misto a sangue rosso chiaro, e poi sputando non si fermava il sangue, non era eccessivo , ma mi sono molto impressionata, questo mi è successo già 3 anni fa, sempre dopo un influenza, feci una tac senza contrasto 3 anni fa, ma non evidenziò nulla. Da cosa può dipendere?


Risposta

Una perdita di sangue con l'espettorato (emoftoe), se di entità moderata e a risoluzione spontanea, può essere provocata da un evento infettivo broncopolmonare intercorrente, virale o batterico. In questi casi è indicato il trattamento dell'infezione senza modificare la terapia per la policitemia. Se l'emoftoe si ripresenta anche dopo risoluzione dell'evento infettivo, dovrà essere rivalutata dal medico curante e dall'ematologo di riferimento.


(1 febbraio 2017 - ore 7:01) - Centri clinici AGIMM

Buongiorno, grazie del riscontro e nello specifico per la TE quali dei centri in Italia specializzati stanno al momento studiando approfonditamente questa malattia?
(Vale)


Risposta

Per quanto riguarda questa associazione, tutti i centri clinici che trova descritti nel sito sono attivamente impegnati nello studio della trombocitemia essenziale.


(31 gennaio 2017 - ore 15:28) - Piastrine giganti (2)

Quindi le piastrine giganti non si riscontrano in pazienti "sani"?
(Roberta)


Risposta

La presenza di piastrine giganti, se confermate allo striscio di sangue periferico ed in presenza di altre alterazioni dell'emocromo, richiedono un approfondimento diagnostico.


(30 gennaio 2017 - ore 21:09) - Colesterolo e ruxolitinib

Preg.mi ricercatori vi scrivo per un vostro parere in merito ai possibili effetti collaterali del Ruxolitinib. Ho letto su un recente articolo dell' E.M.A. di possibile aumento del colesterolo del Ruxolitinib. Vi scrivo questo perché mia moglie dopo 36 mesi di cura col jakavi (30 mg al dì) è risultato un valore di colesterolo totale di 238... anomalia verificatasi per la prima volta. Come si fa a capire se l'ipercolesterolemia verificatasi è causata o meno dal ruxolitinib? Grazie sempre.
(Ernesto)


Risposta

Il colesterolo totale, che spesso diminuisce nei pazienti con mielofibrosi per uno stato ipercatabolico, si osserva in circa l’80% dei pazienti. Gli studi COMFORT hanno mostrato che il trattamento con ruxolitinib è associato ad un aumento dei livelli di colesterolo totale, colesterolo LDL e HDL-C per una riduzione dello stato ipercatabolico.
Questi livelli aumentati sono stati mantenuti con la terapia a lungo termine, e soprattutto, non hanno superato valori pari a 240 mg/dL o 160 mg/dL (secondo lo studio considerato), indicando che la terapia ruxolitinib non aumenta il rischio di ipercolesterolemia.


(30 gennaio 2017 - ore 19:59) - Mielofibrosi e trapianto

Ho letto di tecniche di trapianto per gli over 65 presso le ematologie di Perugia e San Raffaele. Di che si tratta? Ci sono altri centri che le effettuano?
(Fernando)


Risposta

Il trapianto di cellule staminali emopoietiche è l’unico approccio potenzialmente curativo nei pazienti con PMF. Peraltro, la procedura è gravata da una significativa mortalità e morbidità, anche quando si impiegano regimi di condizionamento ad intensità ridotta. La mortalità correlata al trapianto è stata stimata intorno al 30% e la sopravvivenza mediana a 5 anni è del 45-50%. Pertanto, gli esperti considerano candidabili al trapianto pazienti con una aspettativa di vita mediana inferiore a 5 anni. Questa indicazione includerebbe casi con IPSS a rischio alto o intermedio-2, o con necessità trasfusionali o anomalie citogenetiche sfavorevoli. Devono essere inoltre considerati altri fattori potenzialmente avversi per l'esito della procedura trapiantologica, come l'età avanzata, la presenza di splenomegalia massiva, una fase avanzata di malattia o la disponibilità di un donatore non HLA-identico, la presenza di co-morbilità.
Al fine di ottimizzare sia le indicazioni che le procedure del trapianto di cellule staminali emopoietiche nella mielofibrosi, è stato di recente completato un processo di consenso tra gli esperti afferenti a EBMT e ELN. E’ stato indicato il trapianto fino a 70 anni nei rischi intermedio 2 o alto rischio e nei casi fino ai 65 anni anche se intermedio 1 purché abbiano dipendenza alle trasfusioni, blasti periferici superiori al 2% o citogenetica sfavorevole. Il trapianto nei pazienti con MF in età >60 anni viene effettuato in tutti i centri trapiantologici, con particolare attenzione per quei centri di ematologia con uno specifico interesse nelle malattie mieloproliferative croniche.


(29 gennaio 2017 - ore 9:55) - Piastrine giganti

Salve dottori, volevo sapere cosa sono le grandi piastrine e in quale quantità siano normali.
(Roberta)


Risposta

Le grandi piastrine, meglio definite piastrine giganti o megatrombociti, sono piastrine di grandi dimensioni, espressione dell'alterata proliferazione dei megacariociti nel midollo. I megatrombociti si riscontrano in diverse patologie congenite o non, che riguardano sia le piastrine (sindrome di Bernard-Soulier, piastrinopenia autoimmune, sindrome di Moschowitz, etc.) che il sistema emopoietico (sindromi mielodisplastiche, sindromi mieloproliferative croniche, etc.). Esse infatti, si osservano frequentemente, talora associate ad aggregati piastrinici, nei pazienti con trombocitemia essenziale e mielofibrosi.


(28 gennaio 2017 - ore 22:39) - Oncocarbide e gravidanza

Assumo oncocarbide per anemia falciforme, solo che ho scoperto di aspettare un bimbo, non so cosa fare.
(Lara)


Risposta

L’Idrossiurea è un farmaco citostatico e, per il suo meccanismo d’azione comune ad altri farmaci antitumorali, è ipotizzabile che possa avere potenziali effetti sulla riproduzione, sulla mutagenesi, sulla teratogenesi e sulla carcinogenesi. Si suggerisce quindi di avvertire immediatamente il vostro medico e ginecologo di fiducia.


(27 gennaio 2017 - ore 18:36) - MPN e gravidanza

Sono un collega, vorrei sapere se esistono linee guida sulla trombocitemia in gravidanza.
(Giovanni)


Risposta

Nei seguenti link è possibile ottenere informazioni relative alla gestione della gravidanza nei pazienti con MPN:
https://academic.oup.com/annonc/article-lookup/doi/10.1093/annonc/mdv203 collegamento esterno
https://www.thieme-connect.com/DOI/DOI?10.1055/s-2006-942763 collegamento esterno


(27 gennaio 2017 - ore 11:18) - Giornata Fiorentina dedicata ai pazienti con malattie mieloproliferative

Sapete già indicarci una data orientativa per la Giornata Fiorentina del Paziente? Grazie.
(MI.CRO)


Risposta

La giornata fiorentina dedicata ai pazienti quest'anno è programmata per il 13 Maggio. A breve verranno aperte le iscrizioni e sarà disponibile il programma nella nuova pagina web all'indirizzo http://www.mpn-florence.com/2017/ collegamento esterno.


(24 gennaio 2017 - ore 8:35) - Interferone e mielofibrosi

Buongiorno,
vorrei avere maggiori informazioni sull'uso dell'interferone nella mielofibrosi cronica (benefici/effetti collaterali/parametri da tenere sotto controllo/il fegato subisce danni?) Grazie.


Risposta

Ad oggi sono disponibili un numero limitato di studi che valutano gli effetti dell'interferone nella mielofibrosi (in particolar modo in quella definita in fase iniziale, "early"). Studi precedenti hanno indicato che l'interferone-alfa ha il potenziale di ridurre la proliferazione cellulare midollare, con riduzione della densità dei megacariociti, e di indurre una riduzione significativa della fibrosi del midollo. Questi effetti si associavano inoltre ad un miglioramento della splenomegalia e dell'emocromo. La tossicità sistemica indotta dal farmaco può però limitarne l'utilizzo.
Tra gli altri effetti collaterali dell'interferone ci sono:
un calo temporaneo del numero di cellule del sangue prodotte dal midollo osseo. Questo pu√≤ causare: un maggior rischio di sviluppare un'infezione per il calo dei globuli bianchi. Si pu√≤ avere mal di testa, dolore muscolare, tosse, mal di gola, dolore quando si urina, ipersensibilit√† al freddo e brividi, stanchezza e mancanza di respiro per il calo di globuli rossi (anemia) ‚Äď potrebbe essere necessaria una trasfusione di sangue.
Formazione di lividi pi√Ļ frequente o emorragie per il calo delle piastrine.
Stanchezza, sintomi influenzali come febbre, brividi, mal di testa, dolore ai muscoli e alle articolazioni.
Altri effetti collaterali sono:
malessere, questo accade a circa la metà delle persone trattate;
diarrea ‚Äď si dovrebbero bere molti liquidi per evitare la disidratazione;
perdita di appetito, alterazioni del senso del gusto o un sapore metallico o amaro in bocca;
depressione o cambiamenti emotivi come l'ansia. Difficoltà a dormire;
mal di gola e dolore alla deglutizione;
perdita di peso, prurito, eruzioni cutanee e pelle secca.
Complicanze rare dell'interferone, in meno del 10% dei pazienti in trattamento:
diradamento dei capelli, depressione, confusione o sonnolenza estrema;
danni al muscolo cardiaco, temporanei o a lungo termine;
una reazione allergica al farmaco (informare il medico se le mani, il viso o le caviglie si gonfiano);
ipertensione, tremore, sonnambulismo;
eccessiva sudorazione,stitichezza, peggioramento dell'emicrania, riduzione del desiderio sessuale.
I danni al fegato sono molto lievi, è improbabile che causino sintomi.


(23 gennaio 2017 - ore 21:49) - Prognosi e trattamento

Salve, in merito alla recente risposta da voi data in tema di gravità del rischio dell'evoluzione della mielofibrosi, mi pare di capire che è cambiato qualcosa rispetto ai criteri passati. Mia moglie, diagnosticata mf post pv nel 2013, età 56, senza sintomi, milza 14/15 cm, blasti 1/2%, emoglobina 11/12, venne alla diagnosi classificata mf2 ad alto rischio. Adesso, dopo tre anni di ruxolitinib, con milza di 10 cm, senza blasti da 33 mesi (grazie al ruxolitinib?), senza sintomi e con una emoglobina superiore a 10, che oscilla fra 10,7 e 11,2,con wbc 3,4, secondo la vostra precedente risposta può definirsi a rischio basso zero? O quella che conta è la prima diagnosi... e se fosse così perché? Grazie sempre.
P.S.: Un Jak2 che diminuisce notevolmente o con un valore basso non è pure indice di una mf poco aggressiva?
(Ernesto)


Risposta

La stratificazione prognostica dei pazienti affetti da mielofibrosi è articolata. Il primo tentativo di score di prognosi risale al 2009 con la formulazione dell'International Prognostic Scoring System (IPSS).
Tale score √® stato calcolato e validato per i casi valutati al momento della diagnosi e prevede, come gi√† riportato nella risposta del 20 gennaio, cinque variabili indipendenti, predittive di ridotta sopravvivenza: et√† superiore ai 65 anni; presenza di anemia con emoglobina inferiore a 10 g/dl; leucocitosi con globuli bianchi superiori a 25x10^9/L; blasti circolanti nel sangue periferico in misura uguale o superiore all'1% e presenza di sintomi sistemici. Grazie a questa stratificazione prognostica √® possibile identificare pazienti a prognosi molto buona (che non presentavano nessuno di questi fattori) e quelli con prognosi estremamente sfavorevole (che presentavano tre o pi√Ļ dei fattori di rischio).
Questa classificazione è stata successivamente implementata in modo da poter essere applicata dinamicamente, tanto all'esordio, quanto durante il follow up. Il DIPSS (Dynamic International Prognostic System) prevede le stesse variabili sopracitate, assegnando, tuttavia, alla presenza dell'anemia un punteggio doppio.
Un'ulteriore revisione del DIPSS (DIPSS plus) ha portato all'aggiunta di tre fattori con significato prognostico sfavorevole: presenza di un cariotipo sfavorevole, fabbisogno trasfusionale di globuli rossi e presenza di piastrinopenia con conta inferiore a 100x10^9/L.
Le variabili da considerare sono quelle relative alla diagnosi o al follow-up ma strettamente associate alla patologia di base e non influenzate dal trattamento in atto.
Il significato clinico del valore della carica allelica del JAK2 (che esprime la percentuale di allele mutato rispetto a quello normale, non mutato) non è ad oggi del tutto definito, pur essendo stato oggetto di intensa ricerca. Ne è testimonianza il fatto che tale valutazione quantitativa non figuri fra gli esami necessari e raccomandati per la determinazione del rischio prognostico nella mielofibrosi. Inoltre, l'importanza clinica della riduzione della carica allelica di JAK2 in corso di terapia è ancora da stabilire.


(23 gennaio 2017 - ore 21:14) - Cardioaspirina ed ematocrito

Ho l'ematocrito a 49,5, ho preso la cardiospirna per pi√Ļ di un mese va bene per abbassare l'ematocrito?
(Elena)


Risposta

Un basso dosaggio di aspirina, come quello utilizzato nelle malattie mieloproliferative croniche, a lungo termine blocca irreversibilmente la formazione del trombossano A2 nelle piastrine, con un conseguente effetto inibitore sull'aggregazione delle piastrine, che si traduce in una fluidificazione del sangue. Questa proprietà la rende utile nella profilassi anti-trombotica; al contrario l'aspirina non è in grado di ridurre il valore di ematocrito. Infatti il valore di ematocrito può essere ridotto mediante le procedure di salasso in associazione (ad esempio nei soggetti ad alto rischio trombotico) o meno ad una terapia citostatica (come ad esempio oncocarbide, interferone,ecc.).


(23 gennaio 2017 - ore 21:11) - Registro delle malattie mieloproliferative

Salve, vorrei partecipare alla registrazione dei casi di trombocitemia essenziale nazionale per contribuire alla ricerca e allo studio di questa malattia, come posso fare?
(Vale)


Risposta

Il modo migliore per contribuire alla ricerca è riferirsi ad un centro di ematologia con uno specifico interesse nelle malattie mieloproliferative croniche che possa prenderla in carico e quindi raccogliere i suoi dati previo consenso specifico per scopi di ricerca.


(23 gennaio 2017 - ore 17:30) - Olio di cannabis e policitemia vera

Buongiorno, sono affetta da POLICITEMIA vera, vorrei sapere se l'olio d'oliva di cannabis può essere di aiuto. Grazie mille.
(Anna)


Risposta

Non ci sono indicazioni sull'utilizzo di cannabinoidi nel trattamento della neoplasie mieloproliferative croniche.


(20 gennaio 2017 - ore 7:30) - Evoluzione della mielofibrosi

E' passato un anno dalla diagnosi di mielofibrosi L0 (JAK2 19%). La milza è passata da 133 a 134 mm. Si può dire che l'evoluzione della patologia è lenta? Grazie.
(Fernando)


Risposta

In base alle informazioni date non è possibile definire il rischio di evoluzione della malattia. Il rischio di progressione dipende dalla definizione del rischio prognostico che si basa su modelli di score quali IPSS e DIPSS. Attualmente la prognosi di un paziente con mielofibrosi primaria, ossia la previsione di come la malattia evolverà nel tempo, viene definita in base alla scala di valutazione della prognosi IPSS o DIPSS, in cui si deve valutare la presenza o meno di ciascuno dei seguenti fattori:
- Anemia (valore di emoglobina nel sangue inferiore a 10 grammi per decilitro);
- Leucocitosi (n. di globuli bianchi superiore a 25.000 per millimetro cubo di sangue);
- Età avanzata (età superiore a 60 anni);
- Presenza di blasti in percentuale uguale o superiore all'1% nelle cellule del sangue;
- Presenza di sintomi generali (per esempio febbre non dovuta a infezioni, sudorazioni notturne abbondanti, dimagrimento negli ultimi 6 mesi pari o superiore al 10% del peso corporeo).
A seconda del numero di fattori presenti, viene definito il livello di gravità della malattia. Come potrà notare una variazione delle dimensioni della milza non hanno un impatto sulla prognosi.


(19 gennaio 2017 - ore 22:01) - Trombocitemia essenziale e anagrelide

Buona sera a tutti, sono affetta da TE da 3 anni e da circa un anno e mezzo in terapia con cardioaspirina e xagrid (quest'ultima due compresse algiorno). JAK2 negativa, mpl negativa, positiva alla mutazione genetica CARL. Ho 40 anni, non fumatrice, non ho mai avuto eventi trombotici e e le mie piastrine si aggirano attorno alle 850. A parte le piastrine, le mie analisi sono perfette. Posso sperare di poter sospendere la terapia con xagrid anche se solo per brevi periodi? quali potrebbero essere gli effetti post sospensione? Ovviamente sarebbe da valutare con l'ematologa che mi ha in cura, ma vorrei conoscere anche la vostra opinione in merito.
Grazie per l'attenzione che mostrate assiduamente a tutti noi.
(Carmela)


Risposta

L'anagrelide è un agente che riduce il numero delle piastrine mediante una soppressione selettiva della produzione piastrinica. Il farmaco viene somministrato in modo continuativo per bocca a dosi giornaliere variabili da 1 a 2 mg. L'anagrelide può avere effetti collaterali, quali cefalea, ritenzione idrica, disturbi gastrointestinali, cardiovascolari e neurologici.
Tale farmaco ha indicazione per la terapia della trombocitemia essenziale resistente o intollerante alla terapia di prima linea e pi√Ļ recentemente nei soggetti giovani pazienti di et√† <40 anni con conta piastrinica >1.000x10^9/l e/o con storia di eventi trombotici o emorragici maggiori. La sospensione del trattamento con anagrelide porterebbe ad un aumento della conta piastrinica fino ai valori iniziali. Senza conoscere il motivo per cui √® stata iniziata la terapia con anagrelide non √® possibile dare una risposta esaustiva.


(19 gennaio 2017 - ore 10:49) - Interferone e sterilità

Gentili ricercatori,
è vero che l'assunzione dell'interferone (nella forma peghilata) rende sterili? Oppure può avere un effetto negativo sulla qualità degli spermatozoi?
Grazie mille della risposta.
(Andrea)


Risposta

L'assenza di rischio mutageno o teratogeno dell'interferone (inclusa la forma peghilata) lo rende sicuro per il trattamento delle malattie mieloproliferative croniche, in particolare per i pazienti pi√Ļ giovani.
Non ci risultano effetti negativi dell'interferone, sia qualitativi che quantitativi, sugli spermatozoi.


(18 gennaio 2017 - ore 19:21) - Rottura della milza

Cortesemente, tenuto conto dei rischi a cui i pazienti affetti da MF candidato a splenectomia, qualora vi fosse rottura spontanea della milza si potrebbe intervenire solo chiudendo la lesione, magari in laparoscopia?
(Pietro)


Risposta

Lesioni alla milza di una certa gravit√† possono richiedere un intervento chirurgico urgente, mentre nel caso di traumi pi√Ļ lievi √® spesso possibile un trattamento di tipo conservativo. Rispetto a quanto accadeva anni addietro, il ricorso all'intervento di rimozione della milza viene valutato con molta pi√Ļ ponderatezza; se si √® in grado di tenere la situazione sotto controllo, infatti, si tende a osservare la situazione senza praticare la splenectomia per cercare di capire se l'emorragia pu√≤ arrestarsi in modo spontaneo. Bisogna comunque sottolineare che tali indicazioni sono rivolte sostanzialmente a soggetti con dimensioni della milza nella norma, mentre per le marcate splenomegalie (come quelle che si osservano nella mielofibrosi) non esistono studi a riguardo.


(18 gennaio 2017 - ore 19:15) - Policitemia vera e interferone

Policitemia Vera jack positiva - 41 anni. In trattamento con salassi al bisogno. Ematocrito "sotto controllo" <45, Piastrine e globuli bianchi in lento ma costante aumento nei due anni dalla scoperta (900 ptl e 16 GB ultima rilevazione milza 15,5). Intanto colgo l'occasione per ringraziarvi della vostra costante presenza che non ci fa sentire soli (cosa fondamentale nel ns. contesto). Quello che oggi ci chiediamo e se considerando che l'oncocarbide (che pare si debba essere comunque costretti ad assumere) con il passare del tempo ha i suoi effetti collaterali e pur contribuendo al controllo sui sintomi della malattia non agisce concretamente sulla stessa... mentre l'interferone agisce proprio sulla malattia riducendo non solo i sintomi ma in alcuni casi fa addirittura regredire in maniera totale la malattia (pur avendo anch'esso i suoi potenziali effetti collaterali)... non sia di per sè già logico il ricorso con preferenza a quest'ultimo nelle terapie di prima linea? L'uso autorizzato dell'interferone in Europa negli Usa ed in Australia dovrebbe essere una conferma di ciò... ma in Italia si è ancora in una fase sperimentale. Non è una incomprensibile e pericolosa contraddizione? E come esattamente si dovrebbe ragionare? Grazie ancora.
(Rosa)


Risposta

Nella PV, l'interferone alpha pegilato √® considerato una prima scelta terapeutica, al pari dell'Oncocarbide, dalle linee-guida europee ed √® il farmaco ad oggi pi√Ļ efficace nel ridurre e talora abolire la carica allelica di JAK2. L'interferone-alfa √® stato impiegato nella terapia della PV sulla base della sua attivit√† antiproliferativa sulle cellule staminali emopoietiche e della sua azione su alcune citochine coinvolte nell'emopoiesi. Gli studi pubblicati hanno incluso piccole serie di pazienti non controllate e hanno riportato risposte in circa il 50% dei pazienti per la riduzione dell'ematocrito a valori <45% senza necessit√† di salassi, nel 77% dei casi per la riduzione della splenomegalia e nel 75% per il controllo del prurito. I principali effetti collaterali sono stati una flu-like syndrome nella maggior parte dei pazienti nelle prime fasi della terapia, generalmente controllabile con paracetamolo, e una tossicit√† cronica in circa il 30% dei casi, caratterizzata da astenia, mialgia, perdita di peso o depressione severa, che richiede la sospensione del farmaco. Una migliore tollerabilit√† ed efficacia √® stata recentemente riportata per l‚ÄôIFN-alfa peghilato. A sostegno vi sono attualmente dati che indicano una percentuale di risposte clinico-ematologiche complete intorno al 70-80% e in alcuni pazienti sono state ottenute risposte molecolari della mutazione di JAK2V617F quasi complete dopo due anni di trattamento (Kiladjian JJ, 2008; Quintas-Cardama A, 2009). Questi importanti risultati da studi non controllati, ottenuti sia in Europa che negli Stati Uniti, hanno stimolato i ricercatori a disegnare studi prospettici randomizzati intesi a valutare l'efficacia e la sicurezza di questo farmaco sperimentale rispetto allo standard HU.
In occasione del meeting annuale dell'American Society of Hematology (ASH), tenutosi a San Diego (California) dal 3 al 6 dicembre di quest'anno, sono stati presentati i risultati dello studio clinico di Fase III "PROUD-PV", in cui il farmaco sperimentale "ropeginterferon alfa-2b" (AOP Orphan Pharmaceuticals AG) è stato valutato in un gruppo di pazienti con policitemia vera. Ropeginterferon alfa-2b è mono-pegilato ad azione prolungata, con proprietà farmacocinetiche migliorate. Lo studio PROUD-PV, randomizzato, controllato e in aperto, è stato condotto in 48 centri europei ed ha visto coinvolti 254 pazienti con PV, precedentemente sottoposti a idrossiurea (HU) o naive a questo tipo di terapia citoriduttiva. I soggetti sono stati randomizzati per ricevere ropeginterferon alfa-2b in dosi bi-settimanali o HU in dosi quotidiane. Per quanto riguarda l'efficacia, i dati rilevati a 12 mesi indicano la non-inferiorità di ropeginterferon alfa-2b in confronto a idrossiurea, con una risposta ematologica completa (CHR) ottenuta nel 43,1% dei partecipanti nel gruppo ropeginterferon alfa-2b e nel 45,6% di quelli appartenenti al gruppo HU. In relazione alla sicurezza, ropeginterferon alfa-2b ha rivelato una buona tollerabilità. I positivi dati raccolti faranno da supporto alla richiesta di approvazione di ropeginterferon alfa-2b come trattamento per la PV, richiesta che PharmaEssentia e AOP Orphan intendono presentare sia alla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti che all'Agenzia Europea per i Medicinali (EMA).


(18 gennaio 2017 - ore 9:57) - Eritrocitosi e bassi livelli di ferro e ferritina

Buongiorno a tutti.
Mio marito è seguito da circa tre anni per policitemia idiopatica. Effettua salassi ogni mese e mezzo circa. Emocromo inizialmente 56 ora si aggira sui 50/51. Ora ha eseguito analisi sangue e gli è stato prescritto anche esame ferro e ferritina. Questi sono risultati ben al di sotto del limite ematocrito invece 51. A vostro avviso come sarebbe opportuno procedere? Vi ringrazio molto.
(Chiara)


Risposta

Il prolungato uso del salasso induce un abbassamento delle riserve di ferro (bassa sideremia e bassa ferritinemia), che generalmente non richiedono di essere corretti. Bassi livelli di ferro e ferritina quindi non portano ad una controindicazione assoluta al salasso.


(17 gennaio 2017 - ore 20:57) - Emocromo e leucociti

Leucociti (WBC) 10,42 x103/¬Ķ L (4.0 - 10.0) % Neutrofili (NEUT%) 71,6 Linfociti (LYMP%) 15,8 Monociti (MONO%) 4,9 Eosinofili (EOS) 0,7 Basofili (BASO) 2,6 Gr. cell.non col. (LUC) 4,4 Neutrofili (NEUT) 7,46 x103/¬Ķ L ( 2.00 - 7.50) Linfociti (LYMP) 1,65 x103/¬Ķ L (1.50 - 3.50) Monociti (MONO) 0,51 x103/¬Ķ L (0.20 - 0.80) Eosinofili (EOS) 0,07 x103/¬Ķ L (0.04 - 0.40) Basofili (BASO) 0,27 x103/¬Ķ L (0.02 - 0.10) Gr. cell.non col. (LUC) 0,46 x103/¬ĶL (0.05- 0.20) POPOLAZIONE ERITROCITI Eritrociti (RBC) 4,55 x106/¬Ķ L (U 4.5 -6.0 / D 3.8-5.4) Emoglobina (HGB) 14,3 g/dL (U 13.5 - 17.5 / D 11.5 -16.0) Ematocrito (HCT) 42,5% (U 40.0 - 54.0 / D 37.0 - 47.0) Vol.Globul.Medio (MCV) 93,4 fL (76.0 - 96.0) Conten.Medio Hb (MCH) 31,4 pg (27.0 - 32.0) Conc.Media Hb (MCHC) 33,6 g/dL (30.0 - 36.0) Dist.Vol.Gl.Rossi (RDW) 16,9 % (12.0 - 20.0) Distrib.Hb Media (HDW) 3,49 g/dL ( 2.2 - 3.2) POPOLAZIONE PIASTRINE Piastrine (PLT) 164 x 103/¬Ķ L (150 - 400) Vol.Piastrinico.Medio (MPV) 9,9 fL (7.0 - 10.5) Dist.Vol.Piastrine (PDW) 70,2 % (25.0 - 70.0) Piastrinocrito (PCT) 0,16 % (0.12 - 0.36).
Nelle ultime 2 analisi stanno salendo i globuli bianchi. Sono affetto da mielofibrosi da 3 anni ed in cura con ruxolitinib. Devo preoccuparmi?
(Franco)


Risposta

Dagli esami riportati non emerge un aumento significativo della conta dei globuli bianchi, per una corretta interpretazione dell'esame emocromocitometrico si consiglia di consultare l'ematologo di fiducia.


(17 gennaio 2017 - ore 12:20) - Criteri WHO 2016 per la policitemia vera

Buongiorno! Sono il ragazzo 27-enne (Riccardo-8genn.) che vi ha scritto l'altro dì. Grazie mille per la risposta! Vorrei chiedervi infine, se, in assenza di mutazioni JAK2/esone12, ematocrito51,7/54 da almeno 12 anni ed epo3,5, una biopsia con quadro compatibile con sindrome mnp, non classificabile secondo WHO 2016 (lieve iperplasia mielodie, moderata iperplasia eritrocitaria e megacariocitaria con megacariociti polimorfi, assenza ipercellularità, stroma nella norma MF0, emosiderina lieve eccesso, cd34 circa1%) può risultare diagnostica/dirimente? Corrisponde/non corrisponde a quadro policitemia v., considerati altri valori?
Non essendo classificabile WHO2016, la terapia può essere uguale a PV, oppure può variare?
Effettuato, successivamente, solo qualche giorno fa, anche emogas venoso con valori di pco2/Co2/bicarbonati aumentati e po2/saturazione di O2 dell'emoglobina diminuiti. Cosa vuol dire?
Complimenti per il vostro lavoro. Saluti.
(Riccardo)


Risposta

Secondo la recente revisione della classificazione WHO per la policitemia vera, la diagnosi richiede che siano soddisfatti 3 criteri maggiori oppure i primi 2 criteri maggiori ed il criterio minore secondo il seguente schema:
Criteri maggiori:
1. emoglobina > 16.5g/dL ( o >49% di ematocrito) per gli uomini oppure >16.0 g/dL (o >48% di ematocrito) per le donne. Oppure un aumento della massa eritrocitaria (>25% rispetto alla norma);
2. Biopsia osteomidollare caratterizzata da aumento della cellularità con proliferazione di tutte le serie emopoietiche (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine);
3. presenza di mutazioni del gene JAK2 (V617F o Esone12)
Crirerio minore: basso dosaggio di eritropoietina sierica.
In assenza dei criteri suddetti la diagnosi di policitemia vera non può essere confermata. Una volta escluse possibili cause secondarie di eritrocitosi, il quadro potrebbe comunque richiedere ulteriori approfondimenti per escludere la presenza di forme di eritrocitosi familiare. Nel caso in cui non dovessero emergere altre possibili cause, il quadro rientrerebbe tra le forme di eritrocitosi idiopatica.
L'emogasanalisi di sangue venoso viene eseguito nel sospetto di una emoglobinopatia ad alta affinità per l'ossigeno. Esistono rare varianti patologiche dell'emoglobina con alterata affinità per l'ossigeno. Le forme con aumentata affinità per l'ossigeno sono responsabili di una minor cessione di ossigeno ai tessuti, di un incremento dell'eritropoietina sierica e consequenzialmente di una eritrocitosi compensatoria. Le emoglobine ad alta affinità per l'ossigeno possono essere riconosciute tramite appunto emogasanalisi venosa con calcolo della pressione parziale dell'ossigeno (P50). Nelle emoglobinopatie ad alta affinità per l'ossigeno tale valore è marcatamente ridotto.
Al contrario l'emogasanalisi di sangue arterioso consente di valutare il livello di saturazione arteriosa di ossigeno (normalmente superiore al 92%), consentendo di riconoscere condizioni di ipossia e orientando in tal caso verso una policitemia secondaria.


(17 gennaio 2017 - ore 9:38) - Centri di riferimento per la mielofibrosi

Buongiorno,
vorrei fare una visita in un centro specializzato nella Mielofibrosi. Potete indicarmi i pi√Ļ specializzati centri italiani? Grazie.
(Massimo)


Risposta

La maggior parte dei Centri di ematologia italiani hanno esperienza nella gestione della mielofibrosi, vi sono comunque alcuni centri con un pi√Ļ specifico interesse tra cui Firenze (Prof. Vannucchi), Varese (Prof. Passamonti), 2 centri a Pavia (Prof. Barosi oppure Prof. Cazzola), Bologna (Dr. Vianelli), Napoli (Prof. Pane) e Bari (Prof.a Specchia).


(16 gennaio 2017 - ore 18:40) - PRM-151

Potreste fornire informazioni in ordine allo studio con PRM 151 nella MF. E' vero che si sta sperimentando a Pesaro e Pavia? Grazie.
(Salvatore)


Risposta

PRM-151 è una forma ricombinante di pentraxina-2, una proteina endogena umana che agisce nelle sedi di danno tissutale, inducendo i macrofagi a prevenire e ridurre la fibrosi. Questo agente è stato valutato in studi clinici preliminari negli USA in pazienti con mielofibrosi ad intermedio ed alto rischio. In Italia era attivo, a Pavia e Pesaro, un protocollo di fase 2, in doppio cieco, randomizzato su 3 dosi [0.3, 3 e 10 mg/kg] da somministrare e.v. ogni 4 settimane. Criteri di inclusione principali erano una diagnosi di mielofibrosi int-1, -2 o alto rischio secondo DIPSS, anemia trasfusione dipendente e/o piastrinopenia [< 50.000] e con una fibrosi midollare di almeno grado 2. L'arruolamento al momento è chiuso poiché è stato raggiunto il numero target di pazienti a fine novembre. Non è prevista la riapertura in tempi brevi.


(16 gennaio 2017 - ore 11:33) - Splenectomia e leucemia acuta

Con riferimento alla vostra risposta (13 gennaio 2017 - ore 20:21) - Splenectomia e mielofibrosi, chiedo conferma sulla seguente frase: "Non esistono inoltre evidenze di un possibile aumento del rischio di evoluzione in leucemia acuta nei pazienti sottoposti a splenectomia".


Risposta

La frase in questione si riferisce al sospetto, insorto negli anni passati, che la splenectomia potesse rendere meno "controllabile" la malattia mieloproliferativa da parte della terapia, aumentando il rischio di progressione in leucemia acuta. Non esistono invece evidenze cliniche che tale rischio sia aumentato.


(16 gennaio 2017 - ore 10:46) - Effetti collaterali di azacitidina

Egregi Dottori,
ho ricevuto sempre da voi risposte esaustive in merito alla mia malattia: ex politicemico con evoluzione circa quattro anni fa in anemia refrattaria con presenza di blasti.
In remissione completa mi accingo ad effettuare il 41 esimo ciclo mensile di AZACITIDINA. Vorrei sapere se esistono statistiche al riguardo circa l'assunzione del vidaza per cosi lungo tempo e quali possono essere i problemi per tale assunzione del chemioterapico anche se ben assorbito (attualmente soffro di tachicardia, ho già fatto due elettrocardiogramma nella norma, visita cardiologica nella norma e sono in attesa di fare un ettrocardicolordoppler).
Grazie per la vostra risposta e saluti.
(Salvatore 1944)


Risposta

Le informazioni relative agli effetti collaterali a lungo termine della 5-azacitidina in pazienti con una malattia mieloproliferativa sono limitate in quanto gli studi riportati in letteratura coinvolgono un piccolo numero di pazienti trattati per brevi periodi di tempo. In generale i pi√Ļ comuni effetti collaterali associati all'utilizzo di azacitidina sono, a parte la comparsa di eritema/dolore nella zona nella quale √® stato iniettato il farmaco, la riduzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine (generalmente pi√Ļ marcata durante i primi due cicli di terapia) che porta ad un aumento del rischio di infezioni e di emorragie durante tutto il periodo di trattamento. Inoltre, si deve porre particolare attenzione nei pazienti con una storia di insufficienza cardiaca congestizia severa, malattia cardiaca o polmonare instabile in quanto la sicurezza e l'efficacia di azacitidina in questi pazienti non √® stata ancora stabilita con certezza. Dati recenti provenienti da studi clinici in cui erano stati arruolati pazienti con una storia di eventi cardiovascolari maggiori hanno mostrato un significativo aumento dell'incidenza di eventi cardio-polmonari durante il trattamento con azacitidina.


(16 gennaio 2017 - ore 7:21) - MPN e autoanticorpi

Nelle malattie mieloproliferative ph negative è possibile trovare positività per autoanticorpi tipo ana e/o adna senza che per questo si debba fare diagnosi di lupus?
(Maurizio)


Risposta

Le malattie mileoproliferative croniche non si caratterizzano per una maggior incidenza di positività ad autoanticorpi. In presenza di anticorpi anti-nucleo e anti-DNA si suggerisce un approfondimento del quadro clinico.


(14 gennaio 2017 - ore 10:31) - Vaccino contro l'Herpes Zoster

Egregi Dottori, oltre alla domanda già inviatavi in data odierna, desidero anche chiedere il vostro parere circa il vaccino contro l'herpes zoster. Nel mio caso avendo MIELOFIBROSI, e assumendo Jakavi corro dei rischi? A tal proposito allego di seguito quanto ho trovato sull'argomento in una recensione.
"La vaccinazione anti-Zoster è controindicata nei soggetti che presentino una delle seguenti condizioni:
- Stati di immunodeficienza primaria ed acquisita dovuti a leucemia acuta o cronica, linfoma o altra patologia che coinvolge il midollo osseo o il sistema linfatico, immunosoppressione dovuta ad HIV/AIDS, immunodeficienza cellulare."
Grato come sempre per le Vostre cortesi risposte. Cordialmente.
(Riki)


Risposta

Non esistono precise indicazioni sull'utilizzo del vaccino contro l'Herpes Zoster nei pazienti in trattamento con Ruxolitinib. Tale vaccino potrebbe comunque essere utile in pazienti con infezioni herpetiche da HZV ricorrenti.


(14 gennaio 2017 - ore 9:23) - Disturbi vescicali e mielofibrosi

Egregi dottori,
66 anni portatore di mielofibrosi e assumo Jakavi. Poiché continuo ad avere disturbi vescicali (non bruciore ma un frequentissimo stimolo alla diuresi) e l'urologo, dopo una accurata visita anche con ecografia, mi dice che per lui non ci sono problemi prostatici, vi chiedo se è il caso di fare una risonanza magnetica completa all'addome al fine di approfondire con precisione eventuali problemi. Cordialmente.
(Riki)


Risposta

Talora la presenza di una milza di grosse dimensioni può comportare una compressione degli organi addominali, inclusa la vescica con conseguente disturbi vescicali ed aumento della diuresi. Al contrario, in assenza di splenomegalia marcata o di una terapia diuretica in atto, si suggerisce una rivalutazione urologica e nefrologica al fine di escludere altre possibili cause; in tal caso potrebbe essere richiesto, se viene ritenuto necessario, l'esecuzione di una risonanza magnetica dell'addome.


(13 gennaio 2017 - ore 20:21) - Splenectomia e mielofibrosi

Cortesemente, perché non è indicato asportare la milza in soggetti con MF aventi marcata splenomegalia? E nel qual caso quali potrebbero essere le conseguenze? Grazie.
(Pasquale)


Risposta

La splenectomia √® indicata nella mielofibrosi solo in caso di splenomegalia massiva sintomatica refrattaria alla terapia citoriduttiva, in casi di anemia trasfusione-dipendente, ipertensione portale sintomatica mentre √® generalmente non indicata e poco efficace nella piastrinopenia grave. Nonostante le complicanze pi√Ļ frequenti della splenectomia (trombosi dei vasi venosi addominali, infezioni, emorragie) siano ben conosciute, e quindi vengano messe in atto tutte le misure profilattiche per evitarle, la splenectomia nella mielofibrosi √® ancora gravata da circa il 6-8% di mortalit√†. E' quindi preferibile eseguire tale procedura in centri con elevata esperienza. Non esistono inoltre evidenze di un possibile aumento del rischio di evoluzione in leucemia acuta nei pazienti sottoposti a splenectomia.


(13 gennaio 2017 - ore 18:40) - Effetti collaterali oncocarbide

In primis buon anno allo staff, vi seguo da tanto e con le vostre risposte ci siete molto di aiuto.
Ho 49 anni e da tredici sono affetto da neoplasia proliferativa JAK2+ con episodio di rivascolarizzazione miocardica fatta 6 anni fa, da allora sono in trattamento con oncocarbide 3 al dì, plavix e terapia per ipertensione, faccio 1-2 salassi all'anno per far rientare l'ematocrito, da quando assumo oncocarbide, oltre alle problematiche dell'afte, è comparso in faccia un eritema che è aumentato progressivamente nel tempo, e ad oggi ho la faccia completamente rossa quasi livida, con forte fastidio di bruciore e a volte prurito, volevo sapere a cosa posso andare incontro se continua ad aumentare, l'oncocarbide è la causa principale di tutto questo? Dovrò sospendere il trattamento? Un forte grazie in anticipo e buon lavoro.
(Giuseppe)


Risposta

Le manifestazioni cutanee che lei ha riferito possono essere dovute all'oncocarbide, e se queste sono ricorrenti e fastidiose possono indurre a sospendere il farmaco e a scegliere un chemioterapico diverso.
L'idrossiurea √® un farmaco per il quale √® stata accumulata nel corso degli anni un'ampia esperienza clinica, in particolare nel campo delle patologie mieloproliferative. La maggior parte dei pazienti trattati tollera molto bene il farmaco anche quando viene somministrato per lunghi periodi di tempo. Gli effetti collaterali sono globalmente rari; fra questi, i pi√Ļ caratteristici riguardano l'eventuale tossicit√† a livello della cute e degli annessi cutanei (che si manifesta con secchezza cutanea, striature ed alterazioni ungueali) ed a livello della mucosa del cavo orale (con infiammazioni e, talvolta, formazione di afte). Tali possibili complicanze si giovano di un'adeguata igiene orale preventiva e di una particolare attenzione all'idratazione e alla cura della cute stessa.
Una possibile evenienza, anch'essa molto rara e che generalmente insorge dopo periodi protratti di cura, è la formazione di ulcere cutanee che solitamente coinvolgono gli arti inferiori e, in particolare, la zona perimalleolare (prevalentemente alla caviglia o nel tratto inferiore della gamba). Per completezza, sono stati riportati rari casi di tumori cutanei (diversi dal melanoma), ma in questo caso bisogna tener conto della storia clinica completa del paziente, quindi considerare anche fattori concomitanti quali l'età, la storia di esposizione solare o la presenza di lesioni cutanee quali cheratosi attiniche. Si suggerisce quindi una valutazione anche di tipo dermatologica al fine di escludere la presenza di lesioni che richiedono un trattamento specifico.


(13 gennaio 2017 - ore 16:31) - Estrazione dentale e piastrinosi

Buongiorno gentili esperti,
ho 59 anni, dal 2013 sono seguita dal Centro Ematologico, in base all'ultimo esame di biopsia osteo-midollare è stato rilevato un quadro di "patologia mieloproliferativa in evoluzione mielofibrotica". Ad oggi seguo una terapia antiaggregante ed eritroaferesi periodiche. Dall'ultimo esame del sangue è emerso un carico piastrinico di 1044. Ora dovrei sottopormi all'estrazione di un dente ed alla conseguente implantologia. Lo posso fare? Grazie.
(Laura)


Risposta

Prima dell'intervento, informi il suo ematologo, perché è importante che sia a conoscenza della procedura che dovrà effettuare. La prosecuzione dell'aspirina dipende dal tipo di intervento: per questo la invitiamo a discuterne con il vostro Odontoiatra. Anche se spesso nella pratica clinica viene consigliata la sospensione dell'antiaggregante qualche giorno prima di sottoporsi a procedure invasive, non vi è in realtà una netta indicazione in tal senso e la scelta va presa caso per caso con i propri Curanti. Nelle malattie mieloproliferative croniche, in caso di una conta piastrinica superiore a 1 milione o in caso di eventi emorragici può essere indicato misurare l'attività del fattore di von Willebrand. L'utilità del test è principalmente quella di capire il rischio emorragico e se sia indicato o meno mantenere la profilassi con aspirina a basse dosi. Tuttavia l'interpretazione del test non è univoca, motivo per cui non sempre nella pratica clinica viene utilizzato.


(12 gennaio 2017 - ore 18:57) - Nuove sperimentazioni per la mielofibrosi

Egregi dottori buonasera,
essendo al momento sospese le sperimentazioni con Imetelstat e PRM 151, desidero sapere se ci sono altre sperimentazioni in corso e dove. Per noi ammalati di mielofibrosi ogni barlume di speranza è importante, ci fa andare avanti. Inoltre, desidero sapere, dato che per 2 anni ho assunto il ruxolitinib alla dose giornaliera di 20+20 con risultati modesti ed emoglobina costante tra 8 e 9, e piastrine tra 150000 e 170000, e che da settembre 2015 la situazione è improvvisamente precipitata con emoglobina tra 6 e 7 anche con la riduzione della dose a 10+10, non potendo sospendere il ruxolitinib altrimenti il volume della milza aumenta, se in alcuni pazienti i valori di emoglobina e piastrine sono di nuovo risaliti. Eppoi essendo costretto a trasfusioni di sangue mediamente ogni 15 giorni desidero sapere se mi possono arrecare problemi. Nella speranza che rispondiate a tutte le mie domande, invio cordiali saluti e un sentito ringraziamento.
(Salvatore)


Risposta

I principali farmaci in via di sperimentazione in Italia per la mielofibrosi sono momelotinib (arruolamento chiuso in attesa dei risultati finali), pacritinib (arruolamento chiuso per provvedimento FDA) ed altri in associazione con ruxolitinib. Tra i protocolli sperimentali di combinazione con ruxolitinib attivi in Italia ci risulta solamente il protocoolo CPIM447X2104C: studio di fase 1b che prevede la combinazione di ruxolitinib con PIM477 e/o LEE011, due farmaci che inibiscono la proliferazione cellulare. L'unico centro in cui il trial è attivo è a Firenze presso il CRIMM (centro di Ricerca ed Innovazione per le Malattie Mieloprlifertive, responsabile Prof. Vannucchi).
I pazienti trasfusione-dipendenti e che richiedono regolari trasfusioni di sangue per la loro anemia possono sviluppare un sovraccarico di ferro (che si esprime in un aumento dei livelli di ferritina). I farmaci che chelano, ovvero si legano al ferro, ne favoriscono la rimozione dal corpo. Tra i farmaci pi√Ļ utilizzati per il trattamento del sovraccarico di ferro causato dalla dipendenza alle trasfusioni sono deferossamina (Desferal) ed il deferasirox (Exjade). I farmaci ferrochelanti sono usati comunemente nei pazienti con mielodisplasia ed elevata necessit√† trasfusionale, al contrario minime sono le informazioni che riguardano l'utilizzo di questi farmaci nelle malattie mielorpoliferative.
In letteratura sono riportati solamente risultati di studi condotti su piccole casistiche che includono esclusivamente pazienti con mielofibrosi con necessità di trasfusioni di globuli rossi. L'utilizzo dei ferrochelanti in questi pazienti si è dimostrato efficace nel ridurre i livelli di ferritina ed in alcuni casi si è osservato una concomitante riduzione del fabbisogno trasfusionale, a fronte di una non trascurabile tossicità renale. L'utilizzo della ferrochelazione ha invece un ruolo importante nei pazienti trasfusione dipendenti programmati per un trapianto di cellule staminali emopoietiche.
L'insorgenza o il peggioramento di una preesistente anemia in corso di terapia con Ruxolitinib rappresentano eventi avversi relativamente frequenti e coerenti con il meccanismo d'azione del farmaco stesso.
L'esperienza accumulata negli scorsi anni ha permesso di evidenziare come la tossicità ematologica di Ruxolitinib (anemia, ma anche neutropenia e, in particolare, piastrinopenia) si osservi generalmente nei primi mesi di trattamento, con un nadir intorno alle 8-12 settimane di cura, a cui fa seguito un graduale recupero. Per quanto riguarda in particolare l'anemia, entro i primi sei mesi di trattamento si ottiene generalmente una stabilizzazione del livello di emoglobina intorno a valori di poco inferiori a quelli registrati prima di iniziare il trattamento. Nel caso specifico che lei ha presentato, non è possibile esprimersi in merito all'entità della riduzione del valore di emoglobina, ma si ritiene poco probabile che il quadro rientri nella tossicità attesa del farmaco, considerando che lo sta assumendo da oltre 2 anni. Ne discuta con i Colleghi Ematologi di riferimento che potranno contestualizzare il dato all'interno della sua storia clinica.


(12 gennaio 2017 - ore 16:21) - Mielofibrosi e trapianto

Buongiorno. Il trapianto è prospettabile nella mielofibrosi primaria o anche nella MF secondaria? Quali sono i centri italiani con maggior esperienza per il trapianto in pazienti con MF? Grazie.
(Turi)


Risposta

Nonostante il trapianto di cellule staminali emopoietiche rappresenti al momento l'unica opportunit√† per guarire la mielofibrosi, la procedura non √® priva di rischi legati alla metodica e alle possibili complicanze. Per tale motivo il trapianto oggi viene consigliato solo ai pazienti pi√Ļ giovani (con meno di 60-65 anni, in casi ben selezionati ed in assenza di comorbilit√† anche fino a 70 anni) con malattia pi√Ļ grave (punteggio IPSS "Intermedio 2" oppure "Alto"). Secondo le ultime linee guida del gruppo europeo per il trapianto di cellule staminali emopoietiche (EBMT) il trapianto pu√≤ essere preso in considerazione anche in pazienti considerati in stadio IPSS intermedio 1 che presentano mutazioni considerate prognosticamente negative (come ad esempio mutazioni di ASXL1).


(12 gennaio 2017 - ore 16:15) - Aumento LDH

Buongiorno. Paziente con accertata PV, 52 anni. Volevo chiedervi se un aumento LDH di 650 è preoccupante; ho fatto salasso due mesi addietro; oggi Hb 11.4, mcv 63, gr 7 milioni, GB 9000, piastrine 900.000 e come accennavo LDH 650 (prima era sempre intorno a 450), sideremia 15, milza all'eco 6 mesi addietro normale e 1 mese fa non palpabile al controllo dall'ematologo.
(Salvo)


Risposta

L'aumento del valore di LDH si può osservare nei pazienti con policitemia vera; comunque in assenza di altre variazioni dell'emocromo e della formula leucocitaria, della comparsa di splenomegalia o della comparsa di sintomi definiti costituzionali (quali la febbricola, le sudorazioni notturne o la perdita di peso importante) non comporta un peggioramento della prognosi oppure una progressione della malattia.


(11 gennaio 2017 - ore 18:30) - Oncocarbide e salassi

Buongiorno, sono affetto da PV e da quando assumo Idrossiurea sono diminuiti i globuli bianchi (da circa 25 a 15), quelli rossi (da circa 7 a 5,5) e le piastrine (da circa 600 a 300) tuttavia il farmaco non ha rallentato l'incremento dell'ematocrito e pertanto la frequenza dei salassi è rimasta invariata (in media uno ogni due mesi). Da una simile evoluzione si può desumere qualche ulteriore problematica? Grazie.
(Enzo)


Risposta

L'oncocarbide è un farmaco citoriduttivo che è in grado di ridurre la conta di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Il farmaco talvolta non è in grado di controllare perfettamente l'ematocrito, in tal caso la necessità di salassoterapia può rimanere elevata. Il suo ematologo di riferimento valuterà o meno (in base alle caratteristiche cliniche e di laboratorio) se aumentare il dosaggio di oncocarbide al fine di ridurre il numero di salassi.


(11 gennaio 2017 - ore 16:24) - Comparsa di splenomegalia

Gent.mi,
policitemia vera JAK positivo, età 40, altezza 1,6. Da due anni pratico salassi o eritroaferesi al bisogno (per valori ematocrito superiori a 45). Ultimi analisi: globuli bianchi 13,00 e piastrine 797. Mi hanno appena rilevato dimensioni della milza superiori di circa 15,5 cm. Cosa si suggerisce in questi casi per una simile variazione della dimensione della milza? Grazie come sempre.
(Rosanna)


Risposta

Una modesta splenomegalia è un sintomo che si osserva spesso nei pazienti con policitemia vera. La comparsa di splenomegalia in assenza di altre variazioni dell'emocromo o della comparsa di sintomi definiti costituzionali (quali la febbricola, le sudorazioni notturne o la perdita di peso importante) non comporta un peggioramento della prognosi oppure una progressione della malattia. Se asintomatica non richiede modifiche della terapia in atto.


(8 gennaio 2017 - ore 23:15) - Policitemia vera JAK2 negativa

Buongiorno a tutti voi ricercatori! Avrei un paio di domande.
Un test delle colonie che ho effetuato su sangue periferico (con ipersensibilità all'aggiunta di epo e rare colonie senza l'Epo: 2, e con consiglio di ri-esecuzione dell'esame da parte della struttura) è sufficiente per diagnosticare una sindrome mieloproliferativa PV? Questo in una persona 27 enne, con ematocrito 51-54 (con valori del genere almeno dall'età di 15 anni e prima di tale età, putroppo, dati non disponibili), tutti altri valori (bianchi/piastrine/ldh/urico etc.) normali, epo borderline di 3,5, assenza di JAK2/esone12 e con istologico bioptico "compatibile con quadro mieloloproliferativo, ma non classificabile secondo WHO 2016" (lieve/moderata iperplasia tre linee, senza però un'ipercellularità. Con questi dati (senza soddisfare appieno i criteri del WHO 2016), ci possono essere ulteriori esami per chiarire la situazione?
Che cosa è il polimorfismo rs56241661?
Grazie mile e saluti a tutti.
(Riccardo)


Risposta

In accordo alla nuova classificazione WHO stilata nel 2016, la crescita spontanea di colonie eritroidi non rientra pi√Ļ tra i criteri diagnostici della policitemia vera, data la difficolt√† di effettuare il test e la sua scarsa riproducibilit√† intrapaziente e interlaboratori.
Tra i possibili accertamenti da effettuare in caso di eritrocitosi JAK2-negativa (dopo aver escluso eventuali cause di secondarietà) potrebbe essere indicata l'esecuzione di emogasanalisi venosa per lo studio della p50 e polisonnografia in caso di russamento notturno, oppure in casi ben selezionati, potrebbe essere utile la ricerca di mutazioni in geni coinvolti nelle forme di eritrocitosi familiare, oppure la ricerca di mutazioni non canoniche del gene JAK2 (diverse dalla V617F e di quelle incluse nell'esone12). Nei pazienti JAK2 negativi la biopsia osteomidollare rappresenta uno strumento fondamentale per la diagnosi definitiva.
Recentemente è stato dimostrato che fattori genetici possono influenzare la patogenesi delle malattie mieloprolifertive croniche (MPN). L'analisi di una serie di polimorfismi (SNP) che coinvolgono il gene JAK2 in soggetti con MPN ha evidenziato la ricorrenza di un particolare aplotipo del gene, denominato 46/1 (che include anche il polimorfismo rs56241661). Questo aplotipo risulta strettamente associato con la mutazione V167F di JAK2. La sua frequenza è infatti maggiore nella classe dei pazienti affetti da MPN rispetto alla popolazione sana di controllo. La presenza del polimorfismo non è comunque dirimente per la diagnosi di MPN.


(7 gennaio 2017 - ore 8:34) - Jakavi ed aumento del peso

Egregi dottori,
ho 66 anni e sono portatore di mielofibrosi. Attualmente assumo il farmaco JAKAVI (15 mg mattino e sera). Da quando assumo questo farmaco ho notato che sto aumentando di peso pur avendo diminuito significativamente le quantità di cibo e facendo una camminata per un'ora al giorno a passo svelto. Se non ho letto male questo è uno degli eventuali effetti collaterali del farmaco stesso. Peraltro questo accumulo di grasso si concentra prevalentemente nell'addome. A tal proposito mi interessava capire, nel dettaglio, il meccanismo che viene attivato e che provoca questo accumulo.
Grazie come sempre. Saluti.
(Riki)


Risposta

L'aumento del peso corporeo, inteso come evento avverso, si osserva in circa il 10% dei pazienti in trattamento con Ruxolitinib. Il meccanismo responsabile di questo fenomeno non √® ancora stato del tutto chiarito. Esso potrebbe essere comunque legato all'effetto del farmaco su alcuni processi legati al metabolismo come la riduzione dei livelli plasmatici di alcune citochine (IL-6 e TNF-őĪ) o l'aumento di altre proteine come la leptina. La leptina, infatti, √® un ormone secreto dalle cellule adipose, coinvolta nel controllo delle riserve energetiche del corpo. Insieme alla grelina, che √® un altro ormone fondamentale, la leptina gioca un ruolo importante nel regolare l‚Äôappetito e il senso di saziet√†.


(4 gennaio 2017 - ore 14:03) - Idasanutlin e neoplasie mieloproliferative croniche

Gentili ricercatori,
ho trovato alcune informazioni relative ad un farmaco chiamato Idasanutlin (RG7388) che è tuttora in studio di fase 1 sia per la PV che per la TE assieme al Pegasys https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02407080 collegamento esterno.
Avete per caso informazioni sull'andamento dello studio e/o la validità del farmaco per le due patologie. Ho avuto delle informazioni molto incoraggianti riguardo il RG7388. Grazie mille.
(Andrea)


Risposta

Idasanutlin (RG7388) √® un inibitore di MDM2. Bloccando MDM2 pu√≤ essere ripristinata la funzione biologica di TP53 (un gene talora mutato anche nelle malattie mieloproliferative croniche) e, conseguentemente, la cellula leucemica pu√≤ essere spinta in apoptosi. Ad oggi sono disponibili solo alcuni risultati preliminari in pazienti affetti da leucemia acuta mieloide resistenti e refrattari a pi√Ļ linee terapeutiche convenzionali o sperimentali, e/o ricaduti anche dopo trapianto di midollo osseo allogenico; al contrario, non sono ancora noti i risultati del trial clinico indicato.


(3 gennaio 2017 - ore 8:46) - Influenza e milza

Salve e buon Anno! E' normale dopo l'influenza avere la sensazione di milza pi√Ļ grossa? L'ultima misurazione era 133 mm in mielofibrosi L0. Grazie.
(Fernando)


Risposta

L'influenza non provoca cambiamenti nelle dimensioni della milza. La sensazione di percepire maggiormente la presenza di una splenomegalia potrebbe essere legata a disturbi gastrointestinali che talvolta si associano all'influenza.


(2 gennaio 2017 - ore 11:02) - Attività fisica e policitemia vera

Cari ricercatori,
in relazione all'ultima domanda del sig. Antonio mi interessava, siccome anch'io pratico la corsa, se è possibile che la policitemia vera abbia degli effetti negativi anche su eventuali infortuni muscolari e/o dei legamenti alle gambe. Capita abbastanza frequentemente che quando aumento l'intensità degli allenamenti mi procuro degli acciacchi che durano abbastanza a lungo finché riesco a rimettermi.
Fino adesso ho limitato le mie corse alla distanza della mezza maratona. Quest'anno vorrei preparare la mia prima maratona per l'autunno... c'è qualche controindicazione per distanze così lunghe per pazienti con la PV?
Grazie mille e buon anno nuovo.
(Andrea)


Risposta

Non esistono controindicazioni assolute alla pratica sportiva nei pazienti con policitemia vera in terapia con aspirina. Si raccomanda comunque una approfondita visita cardiologica e una maggior attenzione in quanto tra gli effetti dell'aspirina rientra quello antiinfiammatorio che potrebbe portare ad una ridotta percezione del dolore e favorire l'insorgenza di infortuni o ad accentuare infortuni già in essere. Si ricorda, inoltre, che l'effetto antiaggregante del farmaco potrebbe favorire l'insorgenza di micro-emorragie per piccoli traumi.


(1 gennaio 2017 - ore 10:18) - Parametri dell'emocromo

Buongiorno e innanzitutto Buon Anno.
Sono portatore di mielofibrosi (66 anni) vorrei conoscere la relazione che intercorre tra globuli rossi, globuli bianchi, emoglobina e altri valori con il valore dell'EMATOCRITO. Da quello che avevo compreso l'ematocrito dovrebbe variare soltanto con i valori dei globuli rossi, per√≤ le analisi non confermano questa mia convinzione; infatti a parit√† di globuli rossi e bianchi i valori dell'ematocrito variano. Da quello che vedo mi pare che l'ematocrito sia significativamente influenzato dalla variazione dell'emoglobina; con un valore 12.5 ematocrito a 45, con un valore 13.5 Ematocrito a 49. Oltre questo ho anche il problema che variando ospedale i valori (mi dicono a parit√† di protocollo) variano significativamente. Ad esempio, in un ospedale i valori dell'ematocrito sono tali da non richiedere il salasso, nell'altro a distanza di pochissimi giorni i valori richiedono il salasso. Se fosse soltanto una questione di lettura valori la cosa non mi turberebbe e accetterei la tesi della tolleranza delle macchine, ma qui la questione √® diversa e cio√®: SALASSO SI E SALASSO NO e questo a mio parere da parte degli analisti coinvolti meriterebbe una pi√Ļ approfondita riflessione. Se √® vero che la serenit√† dei pazienti contrasta, insieme ai farmaci, le patologie, questo aggiuntivo problema non aiuta di certo. Grato per tutto quello che fate vi saluto cordialmente.
(Riki)


Risposta

Gli elementi cellulari del sangue si dividono in globuli rossi (eritrociti), globuli bianchi (leucociti) e piastrine. Ognuno di questi elementi origina da progenitori midollari diversi. Per tale motivo non esistono correlazioni dirette tra globuli bianchi e globuli rossi.
I globuli rossi contengono l'emoglobina, una proteina molto importante per il trasporto dell'ossigeno. Per ematocrito invece si intende la percentuale di volume sanguigno complessivo occupato dai globuli rossi.
Questi tre valori sono quindi correlati tra loro anche se esistono particolari condizioni cliniche in cui tali parametri non correlano in modo lineare. La quantità degli eritrociti, insieme alla concentrazione dell'emoglobina e all'ematocrito, dovrebbe essere interpretata con cautela, perché dipende anche dal volume del plasma. Le situazioni in cui il volume del plasma aumenta, fanno diminuire questi valori. Viceversa, quando il volume del plasma diminuisce, ad esempio in caso di disidratazione, questi valori aumentano.
Il valore dell'ematocrito può variare per diversi motivi:
a) ci possono essere piccole variazioni nello stesso campione di sangue misurato nello stesso laboratorio perché la precisione del contaglobuli non è assoluta e un'oscillazione inferiore all'1% è possibile;
b) ci possono essere variazioni pi√Ļ grandi, fino al 2-3%, nella misurazione di uno stesso campione in laboratori diversi perch√© gli strumenti possono essere "tarati" in modo diverso e perch√© il calcolo dell'ematocrito non √® diretto ma derivato da altre misurazioni. Utilizzare lo stesso laboratorio di analisi potrebbe ridurre tali variazioni.
c) infine, c'è una variazione biologica perché l'ematocrito di un individuo non è esattamente lo stesso in giorni diversi.


(1 gennaio 2017 - ore 9:23) - Anticoagulanti orali

In un paziente con policitemia vera, con ht controllato (<45%), nonostante la terapia con coumadin e INR terapeutico, si rilevano casi di tpv agli arti inferiori. In questo paziente è indicato l'uso dei nuovi anticoagulanti orali?
(Maurizio)


Risposta

I pazienti con malattie mieloproliferative e quindi anche con policitemia vera sono ad elevato rischio di sviluppare trombosi arteriose e venose. Nonostante il rischio di trombosi si riduca di circa 4 volte manetenendo l'ematocrito <45%, talvolta possono comunque manifestarsi trombosi.
La prevenzione primaria comprende l'aspirina a basse dosi, controllare o eliminare i possibili fattori di rischio cardiovascolari aggiuntivi (fumo, diabete, ipertensione, ipercolesterolemia, obesità, ...) e il trattamento della malattia di base. In alcuni casi come in caso di intervento chirurgico si deve tenere conto del rischio sia trombotico che emorragico, per tale motivo in queste situazioni viene di regola utilizzata eparina a basso peso molecolare (EBPM). La terapia del tromboembolismo venoso prevede l'utilizzo di EBPM insieme alla terapia anticoagulante orale (TAO, cercando di mantenere il valore di INR 2.0-3.0). La durata di questa profilassi definita secondaria è ancora ampiamente discussa.
In uno studio retrospettivo di 494 pazienti con ET e PV, la terapia anticoagulante orale (TAO) a lungo termine si è associata ad una riduzione del 63% del rischio di ricorrenza di trombosi senza un aumento significativo di emorragie gravi rispetto ai pazienti non in TAO. I nuovi anticoagulanti orali (come quelli da lei indicati) non sono ancora stati sufficientemente studiati e non sono al momento raccomandati in questi pazienti.


(30 dicembre 2016 - ore 16:14) - Attività sportive e policitemia

Buongiorno! Da circa due anni mi è stata diagnosticata una trombocitemia essenziale JAK2 positiva e da sei mesi circa, sembra che la malattia stia avendo una evoluzione in policitemia vera (a causa di ematocrito superiore al 50% dal mese di maggio, ogni due mesi ho fatto dei salassi). Come sport pratico la corsa con cadenza bisettimanale/trisettimanale. Negli ultimi tempi, ovvero da circa tre mesi le prestazioni sportive si sono man mano ridotte, cioè sono passato da 5' a km su una distanza di 12 km a 6' a km su una distanza di 8 km. Poiché non riesco a darmi alcuna spiegazione, vorrei sapere se tali fatti sono da imputare alla malattia. Grazie e buon anno.
(Antonio)


Risposta

E' possibile che le ridotte performance siano in parte legate sia alla patologia di base (la policitemia vera, pi√Ļ che la trombocitemia, sono associate ad un grado maggiore di astenia) che anche alla salassoterapia che induce una carenza di ferro, contribuendo cos√¨ alla astenia (cio√® alla stanchezza e, appunto, alle ridotte prestazioni in generale).


(30 dicembre 2016 - ore 16:03) - Auguri

Con tutto il cuore auguro un buon anno 2017 ai ricercatori ed agli amici di questo sito e che sia un anno di grandi traguardi.
(Enzo)



(27 dicembre 2016 - ore 21:10) - Afte e oncocarbide

Cari dottori prima di tutto tanti auguri per un felice anno nuovo, poi volevo dirvi che io sono un vostro assiduo lettore e scrittore in quanto siete molto esaustivi e chiari nel dare le risposte, consigli e spiegazioni a noi malati neoplastici mieloproliferativi cronici.
Sono 7 anni che ho la policitemia vera JAK2 v617f positivo. Ho 43 anni e sono già da 7 anni che sono in terapia con oncocarbide, 3 al giorno e cardioaspirina. Detto questo, vorrei un vostro consiglio e parere in merito, in quanto sono due mesi che nella bocca ho le afte e vorrei sapere da voi cosa debbo fare e vorrei un farmaco per curare e prevenire queste fastidiosissime ulcere nella bocca.
Spero di essere stato chiaro nell'esporre il mio fastidiosissimo problema. Aspettando con ansia la vostra risposta vi rinnovo ancora a tutti voi dottori della ricerca tanti auguri.
(Massimo)


Risposta

Innanzitutto contraccambiamo gli auguri per il prossimo anno, e la ringraziamo degli apprezzamenti.
Le afte del cavo orale sono una frequente complicazione della terapia con oncocarbide, pur essendo riscontrabili comunque in meno del 5-8% dei soggetti; in alcuni soggetti sono pi√Ļ comuni e frequenti perch√© possono insorgere sulla base di una particolare predisposizione individuale. Solo in casi rari le afte del cavo orale portano alla sospensione del trattamento, ma possono essere davvero fastidiose se sono ricorrenti. Non possiamo ovviamente scrivere in questa sede il nome di prodotti farmaceutici, ma lei potr√† chiedere al suo medico se ritenga opportuno prescrivere prodotti al uso locale, assai utilizzati, a base di antiinfiammatori o, in casi pi√Ļ complessi e resistenti, di cortisonici.


(24 dicembre 2016 - ore 10:58) - Età e trapianto

Egregi dottori,
vorrei sapere per quale motivo si esclude a priori il trapianto del midollo in base all'età anagrafica. Ad esempio, io sono portatore di mielofibrosi e mi è stato detto, senza una dettagliata spiegazione medica, che per via della mia età anagrafica (66 anni) sono escluso dalla possibilità di fare il trapianto del midollo.
Grato per le vostre risposte. Saluti.
(Riki)


Risposta

La decisione di non considerare idonea al trapianto una persona è legata alla dimostrazione che il rischio di tossicità e di mortalità della procedura aumenta sensibilmente con l'età. In genere si stabilisce una soglia di 65 anni (in certe situazioni particolari, secondo l'opinione di alcuni trapiantologi, in soggetti in ottima salute, anche fino a 70 anni) come il limite per indirizzare un paziente alla procedura.


(24 dicembre 2016 - ore 10:43) - Sperimentazioni in sospeso

A tutti Voi ricercatori auguro un santo Natale e un proficuo e brillante anno nuovo. Con l'occasione desidero sapere se la sperimentazione dei farmaci PRM 151 e Imetelstat è stata sospesa. Ho saputo che i risultati non sono efficaci, è vero? Ci sono altri farmaci in sperimentazione? In attesa di una risposta esauriente, vi auguro un buon lavoro.
(Salvatore)


Risposta

Ringrazio a nome di tutti i colleghi che collaborano al sito per gli auguri di buon Natale, che contraccambiamo a lei e a tutte le persone che ci scrivono.
Al momento non abbiamo informazioni certe circa la sperimentazione con PRM151, mentre ci risulta che quella con Imetelstat sia attualmente in sospeso in attesa di informazioni maggiori circa la sua potenziale efficacia.
Al momento vi sono poche sperimentazioni attive, in generale con ruxolitinib da solo o in combinazione con altre molecole.


(23 dicembre 2016 - ore 7:08) - Aspirina e immun age

Assumo 1 compressa ad giorno di cardioaspririna. Vorrei sapere le possibili controindicazioni con l'integratore immun age. Consultando internet ho riscontrano controindicazione esposte in modo sintetico sulla contemporanea assunzione dei due prodotti. Ho già assunto insieme i due prodotti per alcuni mesi e ho verificato ottimi miglioramenti psico fisici riferibili alla assunzione di immun age.
(Mario)


Risposta

Non ci è possibile esprimere giudizi circa le interazioni tra i due prodotti non avendo esperienze specifiche al riguardo.


(20 dicembre 2016 - ore 16:17) - Ropeg trial

Buonasera,
in relazione al nuovo ropeginterferone, volevo girarvi la domanda se consigliereste ad un paziente sui 40 anni a basso rischio, diagnosticato da 6 anni PV con malattia stabile e dai 3 ai 4 salassi all'anno di partecipare al trial che presto sarà attivato in alcuni centri italiani?
Il ropeg potrebbe avere il potenziale per diventare terapia di prima linea per pazienti a basso rischio?
Grazie mille anticipatamente.
(Andrea)


Risposta

Lo studio con ropeg-interferon in via di attivazione in diversi centri italiani prevede l'arruolamento di soggetti con diagnosi recente di policitemia vera; una diagnosi di sei anni or sono è un motivo di esclusione dallo studio.
Lo studio ha proprio la finalit√† di porre eventualmente le basi per un pi√Ļ ampio trial clinico che potrebbe porsi come obiettivo quello di aggiungere interferone tra i farmaci approvati in prima linea per la policitemia vera. Questo risultato per√≤ non potr√† derivare, per le caratteristiche intrinseche dello studio, da quello che verr√† attivato a breve e a cui lei si riferiva.


(20 dicembre 2016 - ore 10:40) - LDH e trombocitemia

Gentilissimi ricercatori,
sto facendo delle analisi per poter avere un bambino, visto che mia moglie ha avuto tre gravidanze con una trisomia e considerando la mia trombocitemia essenziale stiamo cercando dov'è il problema, mi hanno fatto fare un esame per ldh e risulta 608, è un valore normale per la mia situazione? Quanto dovrebbe essere con la trombocitemia?
Come sempre vi ringrazio e vi auguro BUONE FESTE!
(Antonio)


Risposta

Il valore riportato √® teoricamente al di fuori del range di normalit√†, che per√≤ varia da laboratorio a laboratorio. LDH √® un marcatore generico associato alla malattia, il cui significato pu√≤ essere valutato solo nel contesto pi√Ļ generale della patologia.


(18 dicembre 2016 - ore 23:24) - Ropenginterferone e progressione

Salve, vorrei gentilmente sapere se il farmaco ROPENGINTERFERONE sarebbe in grado di evitare l'eventuale progressione in mielofibrosi in un paziente affetto da policitemia vera. Grazie.
(Stefano)


Risposta

Allo stato attuale non vi sono dati circa la capacità della molecola di prevenire l'eventuale progressione della policitemia in mielofibrosi. Per poter collezionare dati certi al riguardo sono necessari numerosi anni di osservazione dei pazienti che sono stati trattati con il farmaco e una popolazione di controllo che non lo sia stata.


(18 dicembre 2016 - ore 17:47) - Esami ematici

Mi è stato riscrontrato un emocromo di routin questi valori WBC 6,72 - RBC - 7,09 Hbg14,9 - Hct-48, 5MCV68, 4MCH21,0NCHC30, 7RDW15,5 PLTS 125 Il resto nella norma. Con il commento Esame ripetuto MIcrocitosi e Anisocitosi piastrininica. Gradirei sapere il significato. Grazie infinite. Sono un ragazzo di 38 anni.
(Andrea)


Risposta

Deve discutere dell'interpretazione di questi esami con il suo medico, al quale non possiamo sostituirci.


(16 dicembre 2016 - ore 17:37) - Ematocrito elevato

Gent.mi Dottori, ho fatto degli esami generici ed ho scoperto di avere l'ematocrito alto, 54%, premetto che già nel 2002 all'età di 36 avevo l'ematocrito a 56% ma non mi era stato descritto niente. Ad oggi ho fatto Radiografia Addome, Ecografia Addome, Spirometria, esame JAK2 ed Esone12, il tutto con esito negativo. Tra qualche settimana dovrò eseguire l'aspirazione del midollo osseo. Casi come o simili al mio a quali malattie sono andati incontro? Grazie. Saluti.
(Enrico)


Risposta

Il fatto che lei abbia eseguito già come sito negativo i due test delle mutazioni di JAK2 potrebbe escludere, al 98%, che lei abbia una policitemia vera. Esistono però rari casi nei quali la diagnosi può essere fatta anche in assenza di queste due mutazioni, ed è questo il motivo, si presume, per cui il suo medico di riferimento le ha suggerito di effettuare la biopsia osteomidollare.


(16 dicembre 2016 - ore 16:56) - Trombocitemia e coagulo

Buona sera,
ho 36 anni e da tre ho scoperto di avere la trombocitemia con piastrine intorno agli 8000000. Inizialmente trattato con oncocarbide e poi solo con cardioaspirina. Ho fatto esami del sangue di controllo e mi hanno chiamato per ripeterle per un coagulo, come si interviene se ci sono coaguli?
Come sempre, vi ringrazio ed Auguro Buone Feste!
(Francesco)


Risposta

Il fatto che si formi un coagulo nella provetta di sangue prelevata √® un evento che talora occorre anche in soggetti normali, forse un p√≤ pi√Ļ frequente in presenza di un numero di piastrine elevato. Ma questo fenomeno non ha un corrispettivo in vivo, nel senso che non comporta per lei alcun problema n√© ha alcun valore predittivo di comparsa di fenomeni trombotici.


(15 dicembre 2016 - ore 21:08) - Emoglobina in calo

Salve, torno a scrivervi per il risultato di un ultimo emocromo di mia moglie, affetta da MF post PV dal 2013 (età attuale 60 anni), in cura con ruxolitinib 30 mg dal gennaio 2014 sino ad oggi. Dopo un 2014 ed un 2015 che ha visto risultati di emocromo con una emoglobina mediamente 12 (valore ancora normale), nel 2016 l'emoglobina è oscillata fra 11,70 ed 11,20... sino ad arrivare a 10,70 (ieri), cosa che mi ha impensierito notevolmente. Premesso che i bianchi da un anno sono fra 3,5 e 3,3 con neutrofili buoni 74% e plt nella norma fra 240 e 260 con assenza dei blasti sin da maggio 2014 (effetto ruxolitinib?), una milza scesa da 16 cm inizio cura a 10 cm, e una malattia sempre asintomatica dalla diagnosi, si può pensare che questo abbassamento di hb possa riprendere un valore normale o è un brutto segno della malattia? Dico questo perché l'ultimo abbassamento dell'emoglobina paragonato ai valori degli anni precedenti, sembra veloce in percentuale, e crea forte ansia per l'anno prossimo se i futuri risultati dell'emocromo dovessero continuare su questo percorso.
Grazie sempre per esserci!
(Ernesto)


Risposta

Una variazione dei valori di emoglobina sotto ruxolitinib, anche se in essere da tempo può avvenire senza che abbia alcun significato. Con questi valori, se ben tollerati, non è obbligatorio aggiustare la dose. Certamente è opportuno seguire con attenzione, come certamente farà il suo ematologo di riferimento, l'andamento di questi valori per escludere un peggioramento della malattia qualora il livello di emoglobina dovesse calare ancora marcatamente e si accompagnasse ad altre alterazioni e/o sintomi.


(15 dicembre 2016 - ore 17:10) - Lupus e Mpn

Che rapporto c'è tra lupus e malattia mieloproliferativa cronica?
(Maurizio)


Risposta

Non è nota alcuna relazione diretta tra il lupus e una malattia mieloproliferativa cronica.


(14 dicembre 2016 - ore 16:57) - Prefibrosi e trombocitemia

Salve,
ho una trombocitemia essenziale evoluta in prefibrosi. Ho avuto una forte forma virale alle vie respiratorie. La malattia può averne risentito? Cosa posso aspettarmi dai controlli ematochimici? Grazie.
(Fernando)


Risposta

E' sostanzialmente escluso che un episodio infettivo di qualsiasi genere possa avere causato il passaggio da trombocitemia a forma iniziale di mielofibrosi, trattandosi di un'evoluzione naturale, possibile ma non obbligatoria, della malattia iniziale.


(14 dicembre 2016 - ore 15:18) - Mastocitosi, trombocitemia, mieloproliferative

Gent.mi Dottori, la mastocitosi è una malattia mieloproliferativa (vedo che è stata trattata alla 6a giornata fiorentina MPN)? Inoltre, un soggetto che ha in famiglia un malato di TE ha una maggiore predisposizione ad ammalarsi di mastocitosi? Grazie.
(Marco)


Risposta

La mastocitosi sistemica è elencata tra le neoplasie mieloproliferative. Sistemica vuol dire che la malattia coinvolge tessuti e organi diversi, e quindi va tenuta distinta dalla mastocitosi cutanea pura che non è una forma di neoplasia mieloproliferativa.
Come per tutte le altre patologie mieloproliferative, avere in famiglia un parente con una di queste forme può aumentare il rischio teorico di sviluppare una qualsiasi malattia mieloproliferativa, dunque anche la mastocitosi sistemica.


(13 dicembre 2016 - ore 15:33) - Policitemia e JAK2

Gentilissimi dottori ho 52 anni e da poco mi è stata diagnosticata Policitemia Vera tramite esame JAK2 Mutato.
Premesso che non fumo e faccio attività sportiva, quale stile di vita posso avere (alimentazione, sport...), ed, inoltre, la mutazione del gene JAK2 può dipendere da un trascorso vissuto. Sicuro di una vostra risposta vi ringrazio anticipatamente.
(Stefano)


Risposta

La comparsa della mutazione JAK2V617F è un evento non correlabile con alcuno stile di vita particolare né, allo stato attuale delle conoscenze, con alcun fattore esterno.
Poiché la policitemia versa si associa ad un aumento del rischio di eventi trombotici, è opportuno adottare uno stile di vita che minimizzi tale rischio (fumo, obesità, ipertensione o diabete non controllati, ipercolesterolemia etc.) e privilegi uno stile corretto in termini di dieta, attività fisica etc. Sul nostro sito può trovare e scaricare un opuscoletto informativo in cui potrà trovare queste e altre indicazioni.


(12 dicembre 2016 - ore 13:28) - Mielofibrosi e sopravvivenza

Gentili ricercatori, rifacendomi ai quesiti precedenti in termini di sopravvivenza, qual è quella, secondo gli studi recenti, nella mielofibrosi di tipo indolente prima e dopo i 60 anni? Ho 52 anni, valori abbastanza stabili, milza normale e nessun sintomo sistemico. L'esordio è stato a 44 anni. Grazie.
(Margherita)


Risposta

La stima della sopravvivenza attesa nella mielofibrosi primaria viene fatta sulla base di alcuni sistemi di punteggio (detti "score di rischio") che prendono in esami parametri diversi quali et√†, numero di leucociti, % di blasti, sintomi sistemici, anemia. Pi√Ļ di recente, sono state descritte alcune alterazioni del cariotipo (cio√® dei cromosomi) e mutazioni di alcuni geni che contribuiscono esse pure alla definizione del rischio, assieme anche al numero delle piastrine e alla necessit√† o meno di trasfusioni.
Va ribadito che si tratta di sistemi di predizione su "larga" scala, non necessariamente riferiti al singolo individuo, e che sono utili quasi esclusivamente ai fini della decisione trapiantologica. Ci possono essere altri variabili individuali che contribuiscono alla sopravvivenza individuale, che non hanno un punteggio formale ma di cui va certamente tenuto conto.
Ecco perchè non è possibile rispondere con un numero secco alla sua domanda, ma si tratta di una valutazione individuale che potrà fare con l'ematologo di riferimento.


(9 dicembre 2016 - ore 17:47) - Aumento della creatinina nel mieloma multiplo

Gentilissimi, ci sono studi clinici o è possibile ipotizzare che vi sia una correlazione tra aumento di creatinina ed assunzione di chemioterapici quali Talidomide e Pomalidomide in recidiva di mieloma multiplo con insufficienza renale cronica?
Grazie mille.
(Simona)


Risposta

L'aumento della creatinina non è un effetto collaterale frequente di questi farmaci, mentre potrebbe essere un segno di peggioramento della malattia.


(8 dicembre 2016 - ore 10:21) - Biopsia liquida

Egregi Dottori,
ho letto su una rivista AIRC-FIRC che vi è stato uno studio sulla BIOPSIA LIQUIDA (semplice prelievo di sangue) su 15.000 persone con 50 diversi tipi di tumore con un riscontro molto incoraggiante non solo sull'individuazione dei tumori ma anche nel monitoraggio circa l'effetto delle varie cure. A tal proposito desidero sapere se a voi risulta e, in caso affermativo, se questa modalità è applicabile anche nei tumori ematologici, in particolare sulla MIELOFIBROSI della quale sono portatore. Cordialmente.
(Riki)


Risposta

La cosiddetta biopsia liquida consiste nell'individuazione nel sangue di cellule neoplastiche e/o marcatori molecolari specifici del tumore, che nel caso dei tumori solidi (ad esempio mammella, prostata, polmone) vi si trovano in misura molto ridotta. I tumori ematologici sono diversi perché il sangue è quasi sempre esso stesso un "tessuto" malato, e pertanto viene normalmente utilizzato per le analisi specifiche della malattia. In un certo senso quindi nelle malattie ematologiche la biopsia liquida viene già comunqmente effettuata da decenni. Non è tuttavia possibile, molto spesso, prescindere dalla biopsia del midollo osseo che fornisce informazioni diverse e spesso essenziali per la diagnosi o in caso di evoluzione della malattia, come nel caso della mielofibrosi.


(7 dicembre 2016 - ore 15:27) - Difficoltà ad eseguire salassoterapia

Sono un uomo di 47 anni da quasi 4 con PV. Ieri Hct 47, Plt 730. Non è stato possibile effettuare il salasso per diversi fattori: pressione bassa, vene piccole, sangue denso. Lunedì ci riprovano. Ma se non dovessero riuscirci che succede? Si ricorre ad Oncocarbide? Ci sono delle modalità diverse dal classico salasso sulle braccia? Prima di lunedi potrei aumentare la dose di cardioaspirin? Grazie.
(Giancarlo)


Risposta

In attesa del salasso può aumentare l'idratazione bevendo molto, mentre non vi e indicazione ad aumentare l'aspirina. Naturalmente questa è una opinione generica che non può tenere conto di altre sue eventuali patologie concomitanti che non conosciamo.
Se le difficoltà ad effettuare i salassi si ripetono può essere un motivo per iniziare l'oncocarbide.


(5 dicembre 2016 - ore 17:45) - Sospetta fibromialgia

Buonasera, ho 22 anni e da 11 mesi ho febbricola quotidiana dolore ai muscoli delle gambe, stanchezza, mal di testa, difficoltà di concentrazione. Ho fatto un primo ricovero dove non mi è stato diagnosticato nulla. L,unico valore alto ana positivo a 1:320..alfa 2 glubuline 13,4. Ho consultato reumatologo e sospetta fibromialgia e che ci possono volere fino a 3 anni per una diagnosi precisa. Si possono fare altri esami piu specifici per arrivare ad una diagnosi precisa? Grazie.
(Pina)


Risposta

Purtroppo non possiamo aiutarla su un problema reumatologico che non rientra nel nostro specifico progetto di ricerca.


(3 dicembre 2016 - ore 10:58) - Significato della fibrosi midollare nella policitemia vera

Buongiorno,
una fibrosi midollare di grado 2 in diagnosi di PV implica una necessaria evoluzione precoce in MF secondaria?
(Ylenia)


Risposta

Dipende da altri fattori, come ad esempio l'incremento delle dimensioni della milza e la riduzione dei valori di emoglobina. La diagnosi di evoluzione in mielofibrosi richiede la presenza di pi√Ļ criteri, di cui uno √® la fibrosi midollare di grado 2 ma questo non √® sufficiente da solo. Certamente il rischio che la malattia diventi una mielofibrosi √® maggiore rispetto a chi non ha fibrosi midollare.


(3 dicembre 2016 - ore 1:16) - Ruxolitinib per mielofibrosi a basso rischio

Buongiorno, affetto da mielofibrosi, assumo ruxolitinib da aprile 2012 con effetti stupefacenti. In ospedale nella mia ultima visita mi hanno preavvisato che il comitato etico non mi ha rinnovato della sperimentazione e, essendo a rischio basso, non posso avere pi√Ļ il farmaco in quanto non mutuabile. Vi chiedo se avete qualche caso analogo pure voi ed una eventuale strada da intraprendere per risolvere il problema, sarebbe traumatico tornare all'onco. Vi ringrazio anticipatamente.
(Donato)


Risposta

Non sappiamo dirle in merito al suo caso specifico, ma siamo a conoscenza che alcune sperimentazioni come il protocollo di accesso allargato a ruxolitinib, il cosiddetto protocollo Jump, verrà chiuso. I pazienti a rischio basso o intermedio 1 che stanno continuando il trattamento con beneficio non dovranno tuttavia interrompere la terapia ma potranno accedere ad un altro studio chiamato Rollover senza alcuna modifica né sospensione del farmaco.


(2 dicembre 2016 - ore 19:30) - Rottura della milza

Come è possibile che una donna di 50 anni affetta da MF secondaria a TE con splenomegalia marcata sin dall'esordio, dopo aver subito la rottura spontanea della milza, non le venga salvata la vita in quanto trattenuta inutilmente al pronto soccorso per diverse ore, giunta in sala operatoria con 3,00 di emoglobina, durante l'intervento subisca uno shock emorragico con perdita dei fattori della coagulazioe una complicanza dettata da coagulazione intravascolare disseminata al punto di perdere la vita? Vi sarei molto grado di una risposta. Grazie.
(Pietro)


Risposta

Siamo dispiaciuti per quanto le è accaduto, ovviamente non possiamo entrare nei dettagli dell'evento né sulle modalità di gestione.
Consideri che sia lo shock da emorragia massiva che la coagulazione intravascolare disseminata sono possibili complicanze della rottura della milza, e che questo evento, specie se non vi è una storia recente di grave trauma (ad esempio, un incidente stradale, un trauma lavorativo) può essere molto difficile da diagnosticare, e non di rado si sospetta e si riesce a dimostrare proprio per le complicanze che ad essa si accompagnano, come purtroppo è accaduto a lei.


(2 dicembre 2016 - ore 10:32) - Pacritinib

Ci sono buone nuove notizie sui risultati del pacritinib? E' presto per l'autorizzazione al commercio? In Italia c'è qualche centro che lo sta sperimentando? Grazie!
(Fernando)


Risposta

I risultati di efficacia del pacritinib nella mielofibrosi sono positivi in termini di riduzione delle dimensioni della milza e di controllo dei sintomi, con il vantaggio rispetto a ruxolitinib di avere molta meno tossicità ematologica. Questa caratteristica lo renderebbe una buona opzione per i pazienti con valori di piastrine molto bassi, ma purtroppo pacritinib è stato bloccato dalla agenzia americana del farmaco perché sembra che fosse associato ad un aumentato rischio di effetti collaterali cardiologici. Al momento non sappiamo dire se questo blocco sarà o meno definitivo.


(1 dicembre 2016 - ore 17:49) - Terapia della policitemia vera

Egregi Dottori,
dal 2007 avevo forte prurito sulle braccia specialmente dopo doccia calda; effettuate diverse visite dermatologiche nessuna diagnosi. A gennaio 2016 mi è stata diagnosticata la policitemia vera con JAK2 mutato, da allora prendo la cardioaspirin 100 ml al giorno e salasso. Valori emocromo del 29/11/16 RBC 6.13 HGB 17.3 HCT 51.8 MCV 84.5 MCH 28.2 MCHC 33.4 BASO% 1.3. Vorrei sapere se devo effettuare altri esami e se va bene la terapia in atto. Grazie.
(Gennaro)


Risposta

Se per età e per assenza di trombosi in passato la sua policitemia è a basso rischio la terapia che sta facendo è corretta, anche se il valore di ematocrito è ancora troppo alto. L'obiettivo dovrebbe essere mantenerlo sotto il 45%.


(1 dicembre 2016 - ore 16:26) - Eritrocitosi JAK2 negative

I casi di eritrocitosi idiopatica o comunque quelli in cui non c'è certezza di PV per assenza di mutazione JAK2 (esone 12 e 14) potrebbero derivare in qualche caso da altra patologia capace in qualche modo di ridurre la produzione di plasma sanguigno? Grazie.
(Pino)


Risposta

Si, ci sono molti motivi di aumento dell'ematocrito per cause secondarie. Ad esempio, nel caso di disidratazione e/o di eccessivo uso di diuretici si ha una riduzione del plasma, mentre in altre patologie come l'enfisema o le apnee notturne, per citarne alcune, si ha un aumento del numero dei globuli rossi.


(28 novembre 2016 - ore 16:09) - CRISPR/Cas

Buongiorno carissimi,
dite che ormai ci siamo? https://www.wired.com/2016/11/blood-diseases-show-crisprs-potential-therapy/ collegamento esterno
Un abbraccio.
(Davide)


Risposta

Le tecniche di editing genomico che prevedono l'impiego del sistema CRISPR/Cas rappresentano senza dubbio un grande passo avanti verso la cosiddetta precision medicine, anche se attualmente ne è ancora lontana l'applicazione nella pratica clinica.


(28 novembre 2016 - ore 12:49) - TE e sopravvivenza

Buongiorno, in merito al quesito precedente quando si parla di circa 32 anni sotto ai 60 anni di età si comprendono anche i casi di esordio della malattia sotto i 40 anni?


Risposta

Nella categoria dei pazienti di età inferiore a 60 anni di età sono compresi anche i pazienti con esordio della malattia sotto i 40 anni.


(28 novembre 2016 - ore 9:48) - Early PV

Una mia paziente ha eseguito una biopsia osteomidollare per PLT 650.000/mmc. Viene posta diagnosi istologica di Early Policitemia vera, ma ematocrito ed emoglobina sono assolutamente nella norma. Che cosa è l'Early PV?
(Giovanni)


Risposta

Alcuni pazienti con diagnosi di trombocitemia essenziale possono sviluppare nel tempo anche un quadro di eritrocitosi. I criteri diagnostici stilati dalla Organizzazione mondiale della sanità (WHO) nel 2016 tuttavia non prevedono un'entità definita early PV.


(25 novembre 2016 - ore 15:05) - Trapianto e splenectomia

Perché in alcuni centri in Italia prima di effettuare un trapianto di midollo osseo in paziente con mielofibrosi asportano la milza e in altri centri no? Dipende da paziente a paziente e quindi da quanto è ingrossata la milza oppure dipende solo dal centro in cui il malato è seguito?


Risposta

La pratica della splenectomia prima del trapianto allogenico di midollo √® piuttosto dibattuta. Infatti, accanto a lavori che mostrano un pi√Ļ rapido attecchimento in pazienti splenectomizzati prima del trapianto, ve ne sono altri che non associano a tale procedura, sicuramente non priva di potenziali complicanze, un vantaggio in termini di sopravvivenza.


(24 novembre 2016 - ore 10:29) - Ruxolitinib e anemia

Egregi Dottori,
ho 66 anni e sono affetto da Mielofibrosi post policitemia vera. Da circa oltre due mesi assumo JAKAVI(30 mg al giorno). L'ematologo di riferimento mi aveva detto che, uno degli effetti, poteva essere la diminuzione di EMOGLOBINA con il rischio di dovere ricorrere alle trasfusioni. In questi giorni ho effettuato L'EMOCROMO e, contrariamente a ciò che mi aspettavo, sono aumentati i valori di EMOGLOBINA (da 12.6 a 14.1) e GLOBULI ROSSI (da 7.31 a 8.13); il valore dei GLOBULI BIANCHI è rimasto, in termini anomali, invariato (21.3), mentre invece quello delle PIASTRINE è costante e dentro il range della normalità. Per quanto riguarda i sintomi generali ho notato i seguenti miglioramenti: NON sudorazioni notturne, NON senso di stanchezza alle gambe e un MINOR fastidio alla milza. A questo punto come interpretare il tutto? In attesa di una Vostra cortese risposta Vi saluto cordialmente.
(Riki)


Risposta

L'anemia può essere un effetto collaterale di ruxolitinib soprattutto nelle prime 8-12 settimane di trattamento, ma interessa di solito meno del 30% dei pazienti.
Il principale beneficio riscontrato in corso di terapia con ruxolitinib è invece generalmente rappresentato dal controllo di sintomi site miciom e splenomegalia.


(24 novembre 2016 - ore 9:11) - PV e sopravvivenza

Egregi Dottori,
a mia madre è stata diagnosticata in questi giorni la policitemia vera. Ha 54 anni e conduce uno stile di vita molto regolare. Non beve, non fuma e si muove tanto. I medici le hanno detto che il suo stato generale di salute è ottimale. Con queste premesse vorrei sapere che aspettative di vita ha, ovviamente so bene che la situazione, prima o poi potrebbe aggravarsi.
Ora viene curata solo con salassi e cardioaspirina.
Vi ringrazio in anticipo per il prezioso contributo.


Risposta

Nei pazienti affetti da Policitemia vera, la sopravvivenza globale mediana è pari a circa 14 anni. Nei pazienti con età inferiore a 60 anni, invece, la sopravvivenza mediana è pari a circa 24 anni (cfr. Tefferi A, Blood 2014 124:2507-2513; doi:10.1182/blood-2014-05-579136).


(22 novembre 2016 - ore 15:23) - Vaccinazione antinfluenzale

Buongiorno. Sempre in relazione alla vaccinazione antinfluenzale, vorrei sapere se a vostro parere ci sono controindicazioni a somministrare il vaccino ad una donna di anni 65 che fa terapia con Oncocarbide (2 capsule al giorno) per piastrine alte e con Eprex (1 fiala a settimana) per mantenere un buon livello di emoglobina. Vi ringrazio per l'aiuto che ci date.


Risposta

Non sono note controindicazioni all'esecuzione della vaccinazione antinfluenzale in pazienti con neoplasie mieloproliferative in trattamento con idrossiurea ed eritropoietina. Discuta con il suo Medico l'indicazione a procedere con la vaccinazione.


(21 novembre 2016 - ore 13:51) - Dicloreum ed evoluzione fibrotica

Gentili ricercatori vorrei mi toglieste un dubbio: possono, secondo la vostra esperienza, due mesi di iniezioni intramuscolo di dicloreum prescritte per una dolorosa cervicale trattata anche con dicloreum e synflex in compresse precedentemente, trasformare una policitemia in mielofibrosi secondaria? E' possibile? Grazie.
(Margherita)


Risposta

La terapia con farmaci antinfiammatori, quali il diclofenac, non è associata alla progressione in senso fibrotico delle neoplasie mieloproliferative.


(21 novembre 2016 - ore 12:07) - PV intollerante a idrossiurea e ruxolitinib

Buongiorno mia madre 70 enne √® in cura da pi√Ļ di 30 anni con Myleran (in quanto intollerante all'Oncocarbide) per policitemia vera; vorrei sapere se ci si pu√≤ recare all'estero per ottenere una cura a base di Ruxolintinib in quanto ad oggi la malattia non √® pi√Ļ controllabile se non con salassi. Se si, in quale paese?
(Marco)


Risposta

Il ruxolitinib (Jakavi) è attualmente approvato dall'EMA per pazienti con policitemia vera resistenti o intolleranti all'idrossiurea. Tuttavia tale farmaco in Italia non è ancora rimborsabile dall'AIFA (verosimilmente dovrebbe ottenere la rimborsabilità nel 2017).


(20 novembre 2016 - ore 14:35) - TE e vaccinazione antinfluenzale

Il mio medico di base sostiene che sarebbe necessario il vaccino antinfluenzale in quanto potrei avere delle complicazioni in caso di influenza e piastrine a 697.


Risposta

Non vi sono controindicazioni all'esecuzione della vaccinazione antinfluenzale in pazienti con trombocitemia essenziale. Discuta con il suo Medico l'indicazione a procedere con la vaccinazione.


(19 novembre 2016 - ore 21:18) - Mielofibrosi e vaccinazione antinfluenzale

Ho 35 anni, sono affetto da RCU da 20 anni, 6 mesi fa ho avuto un infarto splenico, 5 mesi fa mi hanno riscontrato la mielofibrosi in fase prefibrotica, con splenomegalia e globuli bianchi bassi, volevo sapere se è utile fare il vaccino antinfluenzale. Grazie.
(Francesco)


Risposta

Non vi sono ad oggi controindicazioni all'esecuzione della vaccinazione antinfluenzale in pazienti con mielofibrosi. Discuta con il suo Medico l'indicazione a procedere con la vaccinazione.


(19 novembre 2016 - ore 11:56) - JAKAVI e policitemia vera

Buongiorno vorrei chiedere quando sarà disponibile per i pazienti italiani affetti da policitemia vera il farmaco Jakavi. Grazie.
(Milena)


Risposta

Il ruxolitinib (Jakavi) è attualmente approvato dall'EMA per pazienti con policitemia vera resistenti o intolleranti all'idrossiurea. Tuttavia tale farmaco in Italia non è ancora rimborsabile dall'AIFA (verosimilmente dovrebbe ottenere la rimborsabilità nel 2017).


(18 novembre 2016 - ore 16:26) - TE e sopravvivenza

Che prospettive di vita ha un paziente malato di TE? Sport e alimentazione possono influire?


Risposta

La sopravvivenza mediana di pazienti affetti da trombocitemia essenziale è pari a circa 20 anni; se si considerano invece i pazienti di età inferiore a 60 anni, la sopravvivenza mediana è pari a 32.7 anni. Dato il rischio vascolare associato alla trombocitemia essenziale, è utile perseguire uno stile di vita attento ai fattori di rischio cardiovascolare (es: fumo, ipertensione, dislipidemia, iperglicemia, sovrappeso).


(17 novembre 2016 - ore 20:59) - Ruxolitinib e fertilità

Mio marito è affetto da trombocitosi con alterazione JAK2, gli hanno prescritto il ruxolitinib. Vorremmo avere un figlio, desideriamo sapere se questo farmaco incide sulla qualità del liquido seminale, se può alterarlo, comportando patologie nel futuro embrione. Grazie.
(Alina)


Risposta

Non vi sono dati sugli effetti di ruxolitinib sulla fertilità nell'uomo. Gli studi sugli animali hanno mostrato che ruxolitinib è embriotossico e fetotossico; non è stata invece osservata teratogenicità in ratti o conigli. Tali risultati sono tuttavia di limitata rilevanza per gli esseri umani, per cui il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto.


(17 novembre 2016 - ore 19:05) - Posologia Cardioaspirina

Salve,
il medico ematologo che mi segue nella mia città mi ha prescritto di prendere la cardioaspirina un giorno si e uno no oppure metà tutti i giorni.
Ho chiesto parere ad un altro ematologo di un altro ospedale e mi ha detto che la posologia non è corretta e che la cardioaspirita assunta in questo modo non serve a nulla.
Cosa devo fare? Chi ha ragione?


Risposta

La profilassi antiaggregante è stata introdotta nel trattamento delle neoplasie mieloproliferative in seguito allo studio ECLAP, che ha dimostrato una minore incidenza di complicanze vascolari nei pazienti con policitemia vera trattati con acido acetilsalicilico 100 mg/die.
Quindi, la posologia ottimale di acido acetilsalicilico è 100 mg al giorno, se non vi sono controindicazioni. Talvolta una posologia di 1 cp a giorni alterni può essere impiegata in caso di scarsa tolleranza al farmaco.


(17 novembre 2016 - ore 14:06) - Splenomegalia e PV

Buongiorno, in caso di Policitemia Vera si ha sempre splenomegalia, ma su quali valori le dimenzioni della milza possono definirsi critiche? E quali terapie sono efficaci per il contenimento o riduzione delle dimenzioni della milza? Grazie.
(Paolo)


Risposta

Non tutti i pazienti affetti da policitemia vera presentano splenomegalia e comunque il significato e le dimensioni dell'eventuale splenomegalia sono da inquadrare complessivamente nel contesto clinico. La terapia citoriduttiva maggiormente utilizzata è l'idrossiurea.


(16 novembre 2016 - ore 6:55) - TE a basso rischio e vaccino

Salve, per soggetti con TE sotto ai 40 anni e a basso rischio cardiovascolare è necessario fare il vaccino antinfluenzale?
(Vale)


Risposta

Non vi sono ad oggi controindicazioni all'esecuzione della vaccinazione antinfluenzale in pazienti con MPN. Discuta con il suo Medico l'indicazione a procedere con la vaccinazione.


(15 novembre 2016 - ore 12:40) - Idrossiurea e creatinina

Mio padre assume oncocarbide 3 cpr al giorno per p.v.. Negli ultimi giorni le analisi mostrano un incremento della creatinina. Questo può interferire con la terapia?
(Gianfranco)


Risposta

L' idrossiurea non comporta generalmente alterazioni della funzionalità renale, avendo un metabolismo prevalentemente epatico. E' necessario comunque valutare l'entità dell'incremento della creatinina ed eventualmente indagarne l'eziopatogenesi.


(15 novembre 2016 - ore 8:13) - Masked PV

Che cos'e' la Masked PV e che differenze ci sono con la policitemia vera classica?
(Maurizio)


Risposta

I pazienti con masked PV presentano valori di emoglobina borderline, inferiori a quelli previsti dai criteri diagnostici stabiliti dall'Organizzazione mondiale della sanità nel 2008 (HB > 16,5 g/dl nelle donne e > 18,5 g/dl negli uomini), pur in presenza di caratteristiche clinico-ematologiche coerenti con la PV (Barbui, Blood 2013 122:1581).
Per cercare di ovviare al problema, i nuovi criteri WHO del 2016 hanno ridotto i valori emoglobinici necessari per la diagnosi di PV (HB > 16 g/dl nelle donne e 16,5 g/dl per gli uomini).


(13 novembre 2016 - ore 9:49) - Interferone pegilato e policitemia vera

Gentili dottori, ho letto la vostra risposta al quesito posto da Leonardo in relazione all'assunzione di interferone peghilato a basse dosi in presenza di TE; vorrei porvi la medesima domanda per quanto riguarda la PV a basso rischio JAK2 positivo splenomegalia di 15 cm; cardioaspirina e zirolik con salassi nella media di 3/4 annui come cura di mantenimento.
Grazie per l'attenzionee e la disponibilità.
(Massimo)


Risposta

In accordo alle attuali linee guida internazionali, la terapia con interferone (anche pegilato) non ha indicazione all'impiego nella terapia dei pazienti con policitemia vera a basso rischio vascolare. E' tuttavia in fase di definizione uno studio multicentrico che ha l'obiettivo di valutare l'efficacia e la tollerabilità di questo farmaco anche nella PV a basso rischio.


(12 novembre 2016 - ore 18:26) - Leucemia post-mielofibrosi

Salve vorrei sapere se l'evoluzione di leucemia acuta nella mielofibrosi può essere curata.
(Bianca)


Risposta

L'evoluzione leucemica della mielofibrosi è una complicanza rara (può interessare dal 10 al 20% dei pazienti a circa 10 anni dalla diagnosi) e molto grave. La sopravvivenza mediana dei pazienti con leucemia secondaria a neoplasie mieloproliferative è infatti inferiore a 6 mesi, dal momento che le risposte ottenute con i trattamento chemioterapici standard sono generalmente insoddisfacenti. L'unica terapia potenzialmente efficace è rappresentata dal trapianto allogenico di midollo.


(12 novembre 2016 - ore 18:19) - Incremento ematocrito e splenomegalia

Egregi specialisti, sono Giusi, ho 54 anni e dal 2008 mi è stata diagnosticata mielofibrosi idiopatica di tipo indolente. Il decorso della malattia è stato molto lento, con dei segnali però da un po' di tempo a questa parte che vorrei capire meglio. Fondamentalmente sto bene. Nessun sintomo sistemico o costituzionale significativo ad eccezione di un poco di prurito alle gambe subito dopo la doccia (poco di meno dopo il bagno) nel periodo invernale/primaverile. Da un anno e mezzo a questa parte, da quando sono entrata in menopausa soffro di vampate di calore e di qualche sudorazione diurna in viso e notturna al viso, al collo e al petto.
La milza √® passata da 15 cm in eco del giugno 2009 (2 cm dall'arcata costale) a 16,8 cm in eco del Marzo del 2016 (6 cm dall'arcata costale). Rbc, Hgb, Hct e Wbc, nell'arco di tale periodo sono stati sostanzialmente nella norma, ¬Ěmentre le piastrine sono state ballerine ¬Ěattestandosi a volte su valori non molto al di sopra della norma. Dal 2008 fino a giugno 2016 l'unica terapia fatta √® stata la somministrazione di cardioaspirina 100 mg/die.
Ed ecco i segnali. A fronte dei seguenti valori del settembre 2015: Rbc 5,81, Hgb 16,10, Hct 48,8%, WBC 10,98, si è passati ai primi di luglio dell'anno in corso a: Rbc 6,13, Hgb 16,80, Hct 52%, WBC 14,55, mentre le piastrine sono state normali.
In considerazione del valore alto dell'ematocrito, a decorrere dal 9 di luglio u.s. mi sono sottoposta, oltre alla terapia con cardioaspirina, a dei salassi, 3 in tutto, di cui l'ultimo fatto il 31/08/2016, in seguito al quale, a distanza di 70 giorni, i valori rilevati il 09/11/2016 sono: Rbc 5,75; Hgb 14,00; Hct 43,9; Wbc 14,88; Plt 473.
Di recente, dall'ecografia del 6/x/2016, fatta sempre presso lo stesso laboratorio e dallo stesso operatore, le dimensioni della milza risultano aumentate. Si √® passati da 16,8 cm DL e 7,6 cm in DDL del 21 Marzo 2016 a 18,4 cm DL e 8,2 cm DLL del 6 Ottobre 2016. Lo stesso referto riferisce pure: vena porta 13 mm in espirazione, 15 mm in inspirazione; vena splenica 8 mm in espirazione e 11 mm in inspirazione; vena mesenterica superiore mm 8 sia in inspirazione che in espirazione¬Ě.
Considerato che il suddetto periodo, dagli inizi di marzo 2016 alla prima decade di luglio, √® quello che ha registrato i livelli pi√Ļ alti di Hct (da 50% al 52%) e di Hgb (da 16 a 16,80), vi chiedo se un valore di ematocrito persistentemente alto per un determinato periodo possa di per se, determinare, contemporaneamente, un incremento della milza come quello in precedenza evidenziato nonch√© gli effetti citati in referto. Parimenti vi chiedo anche se con l'abbassarsi del valore del hct su valori inferiori a 45%, cos√¨ come si sta riscontrando, possano pure diminuire o quanto meno non aumentare nel tempo le dimensioni della milza.
Ciò premesso, stando bene e non volendo iniziare, almeno fino a quando sarà possibile, terapia con farmaci per i possibili effetti collaterali, si chiede:
1) in che termini è sostenibile la terapia del salasso per tenere basso l'ematocrito;
2) sull'effettiva necessità di intervenire con una terapia con Oncocarbide, fattami trapelare dall'ematologo poco prima di iniziare i salassi anche al fine di contrastare l'aumento dei globuli bianchi (valore da marzo c.a. mai al di sopra di 15,4 ed oggi 14,88);
3) quali possono essere gli effetti collaterali della suddetta terapia con oncocarbide;
4) il reale significato degli incrementi della milza negli ultimi 6 mesi e delle osservazioni riportate in referto;
5) la necessità di intraprendere eventuale altra terapia in relazione a quanto qui riportato.
Grazie
(Giusi)


Risposta

Posto che una valutazione clinica è imprescindibile per esprimere pareri in merito a una storia quasi decennale di malattia, il quadro da lei descritto sembra quello di una neoplasia mieloproliferativa in fase policitemica.
La terapia con salassi ha lo scopo di ridurre la massa eritrocitaria (il target di ematocrito da mantenere è inferiore a 45%), ma non ha alcun ruolo sul controllo della splenomegalia.
Un eventuale trattamento citoriduttivo potrebbe essere considerato in caso sia evidente una progressione della malattia, in presenza ad esempio di costante incremento della splenomegalia e della conta leucocitaria.
Il trattamento con idrossiurea √® generalmente ben tollerato; gli effetti collaterali pi√Ļ frequentemente associati a questa terapia (anche se molto rari) sono rappresentati da insorgenza di ulcere cutanee, prevalentemente in sede malleolare, e afte al cavo orale.
Per un pi√Ļ completo inquadramento, potrebbe essere utile la ripetizione di una valutazione istologica midollare, soprattutto qualora vanga presa in considerazione l'ipotesi di un trattamento citoriduttivo.


(10 novembre 2016 - ore 23:45) - Aspettativa di vita e policitemia vera

Dottorissimi, un policitemico sessantenne che aspettativa di vita ha?
(Arturo)


Risposta

Nei pazienti affetti da Policitemia vera, la sopravvivenza globale mediana è pari a circa 14 anni (cfr. Tefferi A, Blood 2014 124:2507-2513; doi:10.1182/blood-2014-05-579136).


(8 novembre 2016 - ore 23:09) - Eritrocirosi JAK2-negativa

Buonasera! Sono Riccardo, il ragazzo di 27 anni che vi ha scritto il 3/11 per eritrociti JAK2 negativa.
Inizio col ringraziarvi enormemente e proseguo facendovi un'ultima domanda: nel "fortunato" caso che anche l'emogasanalisi venosa per P50 e la biopsia dovessero dare esito negativo e non risultasse alcuna "anomalia", concordate che si potrebbe procedere, da un punto di vista terapeutico, in modo molto pi√Ļ lieve (come anticipatomi dall'ematologa che mi ha in carico) ossia con esami del sangue ogni 6 mesi e donazioni un paio di volte l'anno? (Quindi senza assunzione di cardioaspirina e salassi)?
Mi è stato detto che se si dovesse escludere la policitemia vera, anche tramite la biopsia, e quindi dovesse trattarsi di una poliglobulia "congenita/che ho sin dalla nascita/bambino" il quadro sarebbe molto meno "interventista" (solo donazioni e controlli del sangue periodici). Vi posso chiedere se condividete questo approccio diverso in base alla natura della poliglobulia?
Grazie comunque, già solo per la risposta datami il 3/11. Un saluto e buon preziosissimo lavoro.
(Riccardo)


Risposta

Nel caso in cui non siano presenti i criteri diagnostici per policitemia vera, non è indicato procedere con profilassi antiaggregante e citoriduttiva. La salassoterapia in questi caso non ha come target valori di ematocrito inferiori a 45%; molti centri utilizzano la soglia del 50%.


(8 novembre 2016 - ore 14:58) - "Fatigue" e MPN

Salve, ma la cosiddetta "fatigue" è legata a determinati valori laboratoristici (es.anemia e/o piastrinosi), all'effetto di determinati chemioterapici come l'oncocarbide o può presentarsi durante la malattia anche con valori borderline e senza l'assunzione di farmaci (a parte cardioaspirina)? Grazie.
(Paolo)


Risposta

L'astenia è un sintomo che si può associare alla presenza di anemia. In pazienti affetti da neoplasie mieloproliferative, soprattutto in pazienti con mielofibrosi, questo tipo di sintomo può però anche essere legato alla produzione di citochine proinfiammatorie da parte del clone neoplastico.


(8 novembre 2016 - ore 11:57) - Interferone e TE a basso rischio

Gentili Dottori, volevo sapere se ritenete utile assumere interferone peghilato a basse dosi nella trombocitemia essenziale definita a basso rischio trombotico, anche se farmaco "off label" per ridurre la carica mutazionale JAK2 e ritardare il pi√Ļ possibile l'evoluzione della malattia. Anche pagando il farmcaco privatamente.
In attesa di un vostro riscontro la presente mi è gradita per ringraziarvi per la vostra opera.
(Leonardo)


Risposta

Le attuali linee guida internazionali per i pazienti con trombocitemia essenziale a basso rischio non pongono indicazioni all'assunzione di alcuna terapia citoriduttiva.
L'impiego di interferone pegilato sembra garantire risposte ematologiche e, in alcuni casi, anche risposte molecolari, suggerendo un ruolo di tale farmaco nel controllo del clone patologico, ma l'impiego di interferone pegilato in pazienti con trombocitemia essenziale a basso rischio sarà da valutare nell'ambito di studi clinici appropriati.


(8 novembre 2016 - ore 00:41) - Prurito e prognosi

Buonasera,
in uno studio di 3 anni fa condotto su 1545 pazienti con PV, ho letto che il prurito è associato ad una migliore sopravvivenza. Quale è il motivo? Grazie della vs risposta.
(Donatella)


Risposta

Ad oggi non sono noti con certezza i meccanismi alla base della patogenesi e il valore prognostico del prurito associato alla policictemia vera.


(5 novembre 2016 - ore 21:12) - Macchia rossa al ginocchio

rif.23/10/2016 ore 17,53 macchia rossa al ginocchio - Nessuno √® stato in grado di fare una diagnosi. Il problema persiste ed io non so pi√Ļ a chi rivolgermi dal momento che nei 4/5 giorni acuti aumenta il dolore ed il gonfiore sottocutaneo. Quale altro esame e/o a quale altro specialista mi suggerite di rivolgermi? Grazie.


Risposta

Dal momento che è difficile fare una diagnosi senza valutazione clinica del paziente, valuti con il suo Medico di famiglia l'oppurtunità di una visita dermatologica se il problema è cutaneo o di una valutazione ortopedica qualora il problema interessi l'articolazione.


(5 novembre 2016 - ore 11:09) - Pollachiuria e ruxolitinib

Egregi Dottori,
66 anni e da ottobre 2016 assumo Ruxo 30 mg al giorno (15 la mattino e 15 alla sera). A parte i valori ematici che dovrò verificare dopo un ragionevole periodo, da quando assumo il farmaco devo andare frequentemente (soprattutto nelle 2 ore seguenti l'assunzione del farmaco) a svuotare la vescica (pollachiuria?); comunque anche anche dopo lo svuotamento rimane una fastidiosa sensazione sulla vescica stessa; inoltre, a fasi alterne ho un impellente stimolo, che riesco comunque a controllare, per la minzione. Allo stato mi sento di escludere problemi di adenoma prostatico perché, a seguito dell'intervento (resezione con laser) che ho fatto nel 2014 le frequenze di minzione erano notevolmente diminuite e il flusso (pressione di uscita) era ed è normale. Per il presente vale anche per i valori del PSA.
In aggiunta a quanto sopra una analoga situazione vale anche per l'intestino nel senso che anche dopo lo svuotamento, peraltro irregolare, vi è una costante pressione nell'ultimo tratto che si traduce in un fastidioso stimolo, nonostante non vi sia la reale necessità.
Da totale incompetente quale sono mi sono fatto l'idea che sia i problemi vescicali che intestinali potrebbero derivare dall'ingombro (dimensioni circa 20 cm) della milza che congestiona tutti gli organi del basso ventre.
Come di consueto attendo una vostra cortese risposta. Cordialità.
(Riki)


Risposta

Per quanto riguarda la pollachiuria, dato l'aumentato rischio di infezioni delle vie urinarie associato alla terapia con ruxolitinib, potrebbe essere utile l'esecuzione di esame urine e urinocoltura, per escludere la presenza di infezioni.


(5 novembre 2016 - ore 10:23) - Eritropoietina e idrossiurea

Gentili ricercatori vorrei sapere perché è molto discusso l'uso di eritropoietina e sostegno dell'emoglobina quando si fa terapia con oncocarbide. Grazie.


Risposta

L'impiego di eritropoietina per il trattamento dell’anemia in pazienti con mielofibrosi in terapia con idrossiurea è associato a una probabilità di risposta variabile tra 15 e 40% a seconda degli studi. La probabilità di ottenere un miglioramento dell'emoglobina è maggiore se il livello basale di eritropoietina è inferiore a 125 mU/ml e se il paziente non presenta fabbisogno trasfusionale. In alcuni centri gli agenti stimolanti l'eritropoiesi sono poco impiegati, data la scarsa efficacia in pazienti trasfusione-dipendenti e dato il potenziale ruolo di tali farmaci nell'incremento della splenomegalia.


(5 novembre 2016 - ore 8:18) - Policitemia e vaccinazioni

Gentili ricercatori, ho sessanta anni e sono affetto da Policitemia vera da circa un anno; sono qui a chiedervi se posso fare il vaccino influenzale e quello dell'epatite B. Grazie
(Ferdinando)


Risposta

Né la Policitemia vera né la terapia con idrossiurea rappresentano di per sé una controindicazione alle vaccinazioni contro il virus influenzale e contro il virus dell'epatite B, ma la decisione se farle o meno deve essere presa in accordo con un medico che conosca la situazione generale del paziente.


(3 novembre 2016 - ore 23:44) - Eritrocitosi JAK2-negativa

Buongiorno! Sto effettuando, da qualche mese, accertamenti per poliglobulia. Ho 27 anni e valori variabili dal 2005 ad oggi (dai 16 ai 27 anni, ossia oggi) come segue: HCT tra 51 e 55; HGB 17,7/18,6; RBC 5,99/6,38; LDH 211/299; VB12 385; acido urico 6; reticolociti OK; ggt 40/90; creatinina 0,9; glicemia 90; EPO 3/3,5; ipercolesterolemia; JAK2 ed Esone12 negativi; eco addome nella norma con milza ai limiti superiori (12,3 cm); spirometria OK; Ecocardiografia OK; Emogas arteriosa OK. Con suddetti valori dovrà effettuare BOM.
Leggendo sul vostro sito, vedo che tra i 5 criteri per diagnosticare una policitemia vera uno minore consiste nella "crescita spontanea di colonie eritroidi in vitro": questo esame viene effetuato/si vede di routine effettuando la biopsia/aspirato midollare? Oppure forma esame a se stante? Ho dimenticato di chiederlo in sede di visita ematologica e non trovo informazioni a riguardo.
Come si possono distinguere casi di policitemia vera da casi di policitemia familiare? Esistono specifici esami mutazionali dell'epo?
Grazie mille, per tutte le informazioni. Un saluto.
(Riccardo)


Risposta

In accordo alla nuova classificazione WHO stilata nel 2016, la crescita spontanea di colonie eritroidi non rientra pi√Ļ tra i criteri diagnostici della policitemia vera.
Nei rari casi di eritrocitosi familiare, generalmente pi√Ļ componenti della medesima famiglia presentano tale alterazione all'esame emocromocitometrico: se sussistesse tale sospetto in base all'anamnesi familiare, √® possibile effettuare studi genetici specifici in centri di riferimento.
Tra i possibili accertamenti da effettuare in caso di eritrocitosi JAK2-negativa, potrebbe essere indicata l'esecuzione di emogasanalisi venosa per lo studio della p50 e polisonnografia in caso di russamento notturno.


(3 novembre 2016 - ore 17:33) - Orticaria

Buongiorno. Da marzo 2016 sono aggredito da una orticaria, ora diventata cronica, prima quasi silente poi via via con un grande aumento di frequenza, estensione, pomfi e numero di sedi di manifestazione (anche contemporaneamente)... fino a finire al PS due volte in una settimana, con il corpo pieno di pomfi e due angioedemi al volto consecutivi. Esami sangue segnalano solo un d dimero a 348 e un acido urico stranamente a 7,3 nonostante dieta crudista da un mese, feci con dientamoeba fragilis, helicobacter nullo, eosinofili e basofili ves emocromo etc tutto a posto, prove allergiche nulle...
La mia domanda è questa: l'acido urico, oltre che a diete "pesanti" e senza assumere farmaci di qualsiasi tipo, a quali tipi di patologie si può associare? Grazie.


Risposta

Per il quadro descritto si consiglia valutazione specialistica dermatologica o allergologica. In caso di infestazione da Dientamoeba fragilis è necessaria valutazione infettivologica.


(1 novembre 2016 - ore 16:05) - Brividi e trombocitemia

Gent.mi dottori, sono affetta da TE JAK2 positivo, diagnosticata nel 2008. Da una settimana circa avverto costantemente brividi di freddo senza avere freddo. Potrebbe essere un effetto secondario della malattia?
(Lisa)


Risposta

La trombocitemia essenziale non si associa generalmente a brividi. Utile indagare se sono presenti cause infettive.


(31 ottobre 2016 - ore 19:56) - Ematocrito e piastrine alte senza diagnosi

Buonasera,
mia madre, quasi 94 anni, ha sempre avuto ematocrito con alcuni valori alti (globuli rossi e piastrine). Anche mia nonna aveva lo stesso problema.
Tre anni fa ha avuto un ictus, da allora prende Duoplavin, una compressa, Vessel due compresse, Folina e Blopress 16 mg, che prendeva anche prima dell'ictus. Le ultime analisi dell'ematocrito hanno dato 6,80 globuli rossi,709 piastrine. Il nuovo medico di famiglia propone l'oncocarbide, dopo che ricevera l'ok da visita ematologica. Il vecchio medico di famiglia, proporrebbe invece, di passare da una a due compresse di Duoplavin.
Chiedo un Vostro cortese parere. Grazie!


Risposta

Il medico prima di consigliare una terapia vuole sapere quale √® la diagnosi. Sua madre √® probabile che abbia una malattia mieloproliferativa: il primo passo per avere una diagnosi certa √® lo studio delle mutazioni geniche (JAK2 V617F in primo luogo), che pu√≤ essere fatto con un prelievo di sangue periferico. Considerando l'et√†, in presenza di una mutazione specifica per malattia mieloproliferativa, pu√≤ essere evitata la biopsia ossea, che invece √® obbligatoria nelle persone pi√Ļ giovani. Se la mutazione √® positiva, il farmaco pi√Ļ indicato √® Oncocarbide.


(27 ottobre 2016 - ore 20:47) - Anemia grave e piastrinopenia durante ruxolitinib

Buonasera, ho attualmente mamma, MF secondaria a PV, ricoverata perché i valori del sangue sono scesi (Hgb 6,5, plt 7000) causando i sintomi tipici (astenia, tachicardia, ecc.). Attualmente è trattata con cortisone, danazolo, eprex.
Il mio dubbio è il seguente: prima di entrare in ospedale assumeva Ruxo 5 mg al giorno, dal mese di febbraio, non avendo grandi risultati sulla milza dato il basso dosaggio se non renderla meno gonfia, però hgb si manteneva costante tra 9,5 e 8 e PLT sempre intorno a 40000/50000. Poi improvvisamente sono crollati i valori. Ricoverata in ospedale, ha iniziato terapia con trasfusioni, cortisone ad alto dosaggio (60 mg), antibiotico, diflucan e continuato danazolo. Le hanno sospeso Ruxo, dopo 2 gg di ricovero anche se le piastrine erano salite a 12000. Dopo 2 gg di sospensione da Ruxo, le plt sono crollate di nuovo e oggi sono 4000. Ugualmente anche hgb 7,6.
Mi chiedo, quindi, se sia stato giusto sospendere Ruxo, ossia un cos√¨ basso dosaggio (5 mg) pu√≤ essere a questo punto tanto tossico sulle piastrine da sospenderlo? O, al contrario, ci aiuta anche se poco con la milza e, quindi, evita che la milza sequestri pi√Ļ sangue? Grazie.
(Michela)


Risposta

La clinica √® difficile con davanti l'ammalato, diventa pi√Ļ difficile a distanza. Si sono visti cali di emoglobina e di piastrine durante ruxolitinib che apparentemente sembrano ingiustificati. Spesso vi √® una infezione sottostante. Bisognerebbe sapere qualcosa in pi√Ļ, ad esempio perch√© l'antibiotico?. La sospensione del farmaco √® una misura precauzionale che mi sembra giustificata. Nella mielofibrosi la sequestrazione delle piastrine nella milza gioca di solito un ruolo marginale.


(26 ottobre 2016 - ore 19:23) - Peso, colesterolo e ruxolitinib

Buonasera, sono una Vs. assidua frequentatrice, MF in cura con jakavi da gennaio 2016, dall'inizio della cura sono aumentata 18 kg ed ora da un controllo è risultato che il colesterolo è arrivato a 280 (ldl 184 nel 56). Mi risulta che tutto ciò sia un effetto collaterale del jakavi. Vi chiedo cortesemente cosa posso fare per superare questo scoglio, visto che per il resto la cura sta funzionando in modo egregio. Grazie per la risposta.
(Anna Maria)


Risposta

Per il peso può solo ridurre il cibo e fare movimento. Per il colesterolo vi è indicazione alle statine. Senta il suo medico per sapere se vi sono controindicazioni nel suo caso specifico.


(25 ottobre 2016 - ore 10:16) - Ruxolitinib e JAK2

Sappiamo che in linea di massima ruxolitinib può essere efficace anche in pazienti JAK negativi, Carl positivi o tripli negativi. Vorrei sapere però se oggi, a diversi anni di distanza dai primi trial con questo farmaco, esistono evidenze sul fatto che i JAK positivi rispondano meglio a Jakavi o che su di loro abbia effetti meno anemizzanti. Grazie.
(Micro)


Risposta

Vi è una iniziale evidenza che i pazienti che rispondono meglio sono quelli JAK2V617F mutati allo stato omozigote. Tuttavia si hanno buone risposte in tutte le categorie di pazienti.


(25 ottobre 2016 - ore 9:38) - Poliglobulia e pompelmo

Buongiorno dottori. Maschio 47 anni policitemico da 2 anni JAK+, curato con cardioaspirina e salassi circa 3-4 volte l'anno. Ultimi valori gl. bianchi 11 - gl. rossi 7.90 - ematocrito 48, tutti gli altri valori sono ok.
Posso bere una spremuta di pompelmo al dì anche se prendo cardioaspirina? O magari alternare un giorno cardioaspirina e uno spremuta di pompelmo? Attendo vostro prezioso consiglio o suggerimento su cosa posso assumere di naturale insieme alla cardioaspirina per aiutare il mio organismo ad abbassare l'ematocrito. Grazie.
(Agostino)


Risposta

Ci sono molte informazioni approssimative sulla interazione fra pompelmo e asprina e sull'efficacia del pompelmo nella poliglobulia. Di fatto non vi è alcuna evidenza che scoraggi l'uso del pompelmo con l'aspirina né alcuna che ne incoraggi l'uso per la poliglobulia.


(24 ottobre 2016 - ore 14:29) - Policitemia e psoriasi

Vorrei sapere se c'√® correlazione tra psoriasi e policitemia vera. Mia madre ha sofferto di psoriasi nei capelli e alle articolazioni maggiori per 40 anni; per√≤ tre anni fa le √® stata diagnosticata la PV ed ho notato che da tempo non ha pi√Ļ psoriasi nei capelli. A volte compare qualche crosta ai gomiti e sulla parte alta del padiglione auricolare ma molto molto meno rispetto a prima. Pu√≤ essere che l'oncocarbide inibisce anche questa manifestazione?
Ancora... prima di scoprire la PV a volte manifestava una anestesia di qualche dito delle mani, in genere era il dito medio, da tempo non ho notato neanche questo pi√Ļ. Comunque preferivo tutto questo alla PV che vi assicuro √® bruttissima e le provoca piccoli infarti cerebrali che le stanno regalando una demenza progressiva. Terapia: oncocarbide, duoplavin, prisma.
Grazie per la risposta.
(Stefania)


Risposta

Non mi risulta che sia mai stata riportata una associazione fra malattie mieloproliferative e psoriasi. Tuttavia √® una mia esperienza che la psoriasi sia pi√Ļ frequente nei pazienti con malattie mieloproliferative di quanto ci si aspetti. Ma essendo la psoriasi una malattia ad alta incidenza nella popolazione normale, √® difficile documentarne la associazione statistica. D'altra parte √® nota la associazione delle malattie mieloproliferative con le malattie autoimmuni. Per quanto riguarda il miglioramento, certamente idrossiurea ha efficacia anche nella psoriasi.


(24 ottobre 2016 - ore 9:15) - Fibrosi midollare e trapianto

In base alla vs risposta (19 ottobre 2016 - ore 12:05 - Informazione su trapianto) è giusto dire che minore è la fibrosi nel midollo (al momento del trapianto) e maggiore è la possibilità di riuscita dello stesso? Grazie.
(Monica)


Risposta

Questa è solo una ipotesi. Poiché il trapianto trova indicazione nei pazienti con malattia ad alto rischio (DIPSS INT-2 o alto), non può essere analizzata una popolazione con grande variabilità di fibrosi midollare; questi pazienti hanno quasi sempre un grado di fibrosi elevato.


(23 ottobre 2016 - ore 17:53) - Macchia rossa al ginocchio

Mi succede una cosa strana da circa 4 anni. Nella regione mediale del ginocchio destro compare circa ogni mese per la durata di circa 4/5 giorni una macchia rossa con tumefazione e molto dolorosa che tende poi nel giro di qualche giorno a scomparire senza fare nulla, per ripresentarsi poi nel giro di 20/25 giorni. Ho contattato un dermatologo, ho effettuato una ecografia, ho contattato un chirurgo vascolare, ma nessuno è riuscito a risolvere il problema. Attendo cortesi notizie in merito.
(Michelina)


Risposta

E' stata fatta una diagnosi? Purtroppo le devo dire che le manifestazioni della pelle sono a volte difficili da interpretare e comunque solo vedendole. Cosa ha detto il dermatologo?


(21 ottobre 2016 - ore 16:44) - Controindicazioni di Ruxolitinib

Buongiorno, per un malato di mielofibrosi idiopatica cronica, vorrei sapere le controindicazioni del Ruxolitinib.
(Francesco)


Risposta

La controindicazione maggiore è la piastrinopenia (piastrine inferiori a 70 mila). Poiché il farmaco dà un aumentato rischio di infezioni, i pazienti con infezioni croniche in atto (epatite virale cronica, tubercolosi, infezioni fungine..) hanno una controindicazione relativa.


(21 ottobre 2016 - ore 9:57) - Malattie mieloproliferative e invalidità

Vorrei sapere se mio figlio affetto da malattia mieloproliferativa può avere diritto a qualche tipo di invalidità.
(Bianca)


Risposta

Si, a secondo della severità della malattia. Ne parli con il suo medico di medicina generale per le pratiche e i certificati necessari.


(19 ottobre 2016 - ore 22:26) - Una policitemia che si trasforma

Sono medico di base e chiedo consiglio a Voi colleghi perché sono in difficoltà con un paziente affetto da policitemia da mutazione JAK2 da tre anni.
Ai primi di settembre compare una febbre che compare e scompare nonostante gli antibiotici in muscolo. Questo ha imposto il ricovero ospedaliero per 22 gg. Contestualmente si √® verificata una depressione midollare che ha imposto la sospensione dell'oncocarbide che assumeva. Ad oggi sono 50 gg che non assume pi√Ļ oncocarbide. In ospedale √® stato somministrato: antibiotici (laevofloxacina e meropenem), albumina in vena + acido folico e vit B12. Sono 12 gg che il paziente √® a casa e la febbre √® ricomparsa solo 7 gg fa, ma trattata solo con tachipirina ed √® scomparsa. Il giorno precedente per√≤ gli ho somministrato il vaccino contro lo pneumococco 13 valente e forse la febbre potrebbe essere un effetto della vaccinazione.
Dall'ospedale √® stato dimesso con la diagnosi di "febbre di origine sconosciuta (regredita)". Alla dimissione dall'ospedale i valori delle analisi erano i seguenti: gl. rossi 3400.000; Hb 10,2; sideremia 30, VES 110,PCR 108; VIT B12 150, ALTRI VALORI NELLA NORMA. La terapia domicil. consigliata era: ferro per os x 30gg; vit b12 (5000) in muscolo x 20gg, 5 mg di acido folico per os ogni giorno, un integratore vitaminico per 30 gg. Intanto, dopo 10 gg dalla dimissione faccio ripetere le analisi e trovo l'emocromo pi√Ļ che accettabile con 3700.000 di g. rossi, 11,3 di Hb e 36 di ematocrito. Altri valori normali. Ci√≤ che invece mi preoccupa sono gli indici infiammatori: Ves 135, PCR 90; ferritina 766 con sideremia 32 e transferrina 176. La vit B12 sup.a 1000 (norm fino a 964). IMMEDIATAMENTE SOSPENDO LA SOMMINISTRAZIONE GIORNALIERA DI FERRO, ACIDO FOLICO E VIT. b12 e decido di somministrarlo solo 1 volta a sett. per non far abbassare di molto i valori attuali. Preciso che la paziente di 84 anni, non √® trasportabile e le condizioni economiche non permettono frequenti visite specialistiche domiciliari. Pertanto la seguo personalmente per quanto posso. Non nascondo per√≤ che la cosa mi crea molta ansia. Chiedo perci√≤ a Voi di dirmi se sto agendo bene e se dovessero aumentare di molto i valori dell'emocromo se posso reintrodurre l'oncocarbide cercando di aggiustare il dosaggio (che prima di tutto ci√≤ era di 500 mg al giorno). Chiedo poi come devo comportarmi col ferro visto i valori alti della ferritina ed valori bassi della sideremia e della trnsferrina.
Vi ringrazio fin da adesso e aspetto con ansia la vostra risposta. Grazie,grazie grazie!
(Felice)


Risposta

La prima cosa da definire √® se la malattia (policitemia vera) √® evoluta e come. La cosa pi√Ļ frequente √® la evoluzione in mielofibrosi, che pu√≤ essere diagnosticata con biopsia ossea. Se la paziente non pu√≤ eseguire l'esame (per le condizioni cliniche e logistiche), vedere se vi √® aumento della milza ed eseguire striscio sangue periferico. Un'altra possibile evoluzione √® verso mielodisplasia o leucemia: anche questo √® diagnosticabile con il solo sangue periferico. Un'altra alternativa diagnostica √® che la paziente abbia sviluppato una seconda malattia. In questo caso, considerando la febbre, la ves e la ferritina alta si pu√≤ pensare al morbo di Still dell'adulto o a altre malattie disreattive.


(19 ottobre 2016 - ore 15:13) - PV e sincopi

Gent.mi Dottori,
sono affetto da PV dal 2014, ho 52 anni assumo cardioaspirina e se necessita faccio salassi, l'ultimo risale al 7 ottobre, il giorno dopo ho avuto una sincope, gli esami previsti in questo caso (Tac cranio cervicali, ECG, EEG, ematici, dell'orecchio), sono tutti negativi, preciso che dopo il salasso la mia pressione era 100/70 e ancora oggi si mantiene bassa. Vorrei sapere se la sincope può essere legata alla PV. Grazie.
(Jean-Pierre )


Risposta

Non c'è alcun rapporto fra PV e sincopi. Sono utili le seguenti domande:
E' la prima volta?
Cosa stava facendo quando ha avuto la sincope?
L'ha sentita arrivare (vi sono stai sintomi che la hanno preceduta?).
Quando è stato messo coricato si è ripreso?


(19 ottobre 2016 - ore 12:05) - Informazione su trapianto

Buongiorno,
vorrei tanto capire il meccanismo che hanno le cellule del donatore nel trapianto in un malato di mielofibrosi grado 3. Come fanno le cellule del donatore ad andare a togliere la fibrosi del midollo? In quanto tempo riescono a farlo? E perché in alcuni casi non riescono? Io, dopo il trapianto allogenico aploidentico, ho avuto per quasi 1 anno 100% cellule del donatore con fibrosi sempre presente e poi purtroppo le cellule del donatore sono diminuite fino a questo momento dove dall'ultimo esame sono presenti il 20% delle cellule del donatore dopo 18 mesi dal trapianto. Mi aspetta il secondo trapianto. Grazie.


Risposta

Le cellule del donatore si insediano in un midollo che è stato depleto di cellule emopoietiche con il condizionamento, ma che non è stato ripulito del tessuto di sostegno che nel caso della mielofibrosi è fibrotico. Lentamente le cellule del donatore che hanno rimpiazzato le cellule emopoietiche del ricevente modificano il tessuto di sostegno che può tornare normale. Se questo meccanismo non funziona bene per la ripresa delle cellule del ricevente (ammalate) ritorna anche la fibrosi.


(18 ottobre 2016 - ore 10:19) - Pompelmo ed aspirina

Buongiorno. Ho la policitemia da 2 anni JAK positivo, controllata con salassi e cardioaspirina. Volevo chiedervi se ci sono controindicazioni e se interferiscono tra loro l'assunzione giornaliera di una cp di cardioaspririna e una spremuta di pompelmo che sembra aiutare a riportare alla normalità i livelli ematocrito in condizioni normali ma un policitemico può avere benefici in questo senso? Grazie per il vostro prezioso e costante aiuto. Buona giornata.
(Agostino)


Risposta

Può mangiare (o bere) tutto il pompelmo che desidera. Non c'è interferenza con l'aspirina. Non si aspetti efficacia sull'ematocrito.


(15 ottobre 2016 - ore 12:44) - Danatrol e emoglobina

Gentili ricercatori, la domanda che vi pongo credo interessi a molti e riguarda l'uso del danatrol per compensare i valori di emoglobina. Di quanto può alzare il valore dell'emoglobina e dopo quanto tempo si iniziano a vedere i benefici ma soprattutto che effetti collaterali può avere? Grazie.
(Francesco)


Risposta

Il danazolo √® un farmaco con azione ormonale simile al testosterone e altre azioni che vengono sfruttate nella mielofibrosi per correggere l'anemia. Non √® un farmaco approvato per questa indicazione, ma il suo basso costo lo rende facilmente prescrivibile. Ci si aspetta circa un 40% di risposta, intesa come aumento dell'emoglobina circolante. Non si ottiene quasi mai la normalizzazione dei valori di emoglobina, ma un guadagno di circa 2 grammi/litro. La risposta si vede usualmente entro tre mesi, ma possono osservarsi risposte pi√Ļ tardive.
Non ha gli effetti collaterali del testosterone (virilizzazione). L'effetto collaterale pi√Ļ serio √® un aumento delle transaminasi, per cui √® buona pratica controllare le transaminasi del siero dopo i primi 15 giorni dall'inizio. Si pu√≤ osservare in qualche caso irritabilit√† e insonnia


(15 ottobre 2016 - ore 5:58) - PV e Ruxolinitib

Desidererei sapere come potere mantenere la terapia con Ruxolinitib per PV in splenectomizzata di aa 70 che ha dato in un primo anno di terapia sperimentale un miglioramento in termini di qualità di vita veramente apprezzabile, quali i criteri di inclusione? Grazie.
(Patrizia)


Risposta

Al momento Ruxolitinib in pazienti con PV è disponibile solo all'interno di protocolli sperimentali già in atto. Al di fuori di essi il sistema sanitario lo dispensa solo ai pazienti con diagnosi di mielofibrosi intermedio 2 o alto rischio.


(14 ottobre 2016 - ore 8:50) - PV e Resveratrolo

Gentili ricercatori,
con PV JAK2 positivo e terapia di salassi e cardio a giorni alterni è possibile aggiungere una pasticca di Resveratrolo al giorno di 100 mg? Grazie.
(Luca)


Risposta

Sebbene un effetto del Resveratrolo sulla via di segnale di JAK2 sia stato dimostrato in vitro, non è chiaro comunque se ed a che dosi abbia effetto nei pazienti. E' possibile che l'associazione di Resveratrolo ed aspirina possa essere potenzialmente pericolosa, poiché il primo potrebbe potenziare gli effetti anti-aggreganti della seconda. Per tutti questi motivi credo sia meglio evitare tale associazione.


(13 ottobre 2016 - ore 20:04) - Terapia anti-aggregante e doppia mutazione (2)

Rispondendole, il mio rischio è basso, non ho fattori di rischio cardiovascolare, ho 35 anni e piastrine sui 650-690. La mutazione JAK2 è 8,21% e CARL tipo 1 allele mutato 56%.


Risposta

L'articolo da lei citato non rirporta dati su pazienti a basso rischio con entrambe le mutazioni. In mancanza di dati al riguardo e considerando la presenza della mutazione di JAK2, nonostante il suo profilo di rischio cardiovascolare basso, consiglierei l'assunzione della terapia antiaggregante.


(13 ottobre 2016 - ore 14:16) - Trial clinico con PRM-151G: criteri di inclusione

Buona sera, vorrei chiedere se sapete già con quali criteri sono stati arruolati i pazienti nello studio sperimentale iniziato da poco del farmaco PRM-151. Grazie
(Massimo)


Risposta

I due criteri principali sono o un'anemia trasfusione dipendente (almeno 2 trasfusioni nelle ultime 12 settimane) o una conta piastrinica inferiore a 50.000. Inoltre, il paziente deve essere affetto da mielofibrosi con fibrosi midollare comprovata almeno di grado 2. Vi sono poi altri criteri di inclusione ed esclusione che vengono valutati in sede di screening al quale il paziente può accedere se soddisfa i criteri principali riportati sopra.


(13 ottobre 2016 - ore 11:54) - Conseguenze neurologiche di eventi trombotici (2)

Grazie per aver dato una risposta al mio quesito dell'11 ottobre. Ho interpellato un neuropsichiatra che mi ha consigliato 5 gocce per 3 di clonazepam. Dopo le prime 5 per√≤ pap√† si √® completamente stordito e la cosa mi ha preoccupato molto. Perci√≤ ho deciso di dare al bisogno solo tre gocce e regolarmi poi se serve qualche goccia in pi√Ļ o in meno. Spero di non sbagliare. Mio padre ha 85 anni. Se ritiene che faccio bene per favore me lo dica e se faccio male per cortesia me lo dica lo stesso. Grazie di nuovo anche per la risposta che mi dar√†.
(Mimmo)


Risposta

Va bene. In pazienti anziani spesso la dose va adattata al bisogno. Si tratta comunque di bassi dosaggi che non dovrebbero darle problemi.


(11 ottobre 2016 - ore 06:55) - Terapia anti-aggregante e doppia mutazione

Come si può leggere/interpretare il recente abstract sul presente sito relativo alla terapia antiagg. per pazienti TE a basso rischio per chi ha entrambe le mutazioni CARL e JAK2?


Risposta

Lo studio che lei cita non ha compreso pazienti che, come nel suo caso, hanno sia una mutazione del gene JAK2 che del gene CALR. Questa condizione è poco frequente e non vi sono casistiche sufficientemente ampie per poter trarre le conclusioni riportate nell'articolo per i pazienti con mutazione o di JAK2 o di CALR. Per darle una risposta precisa sarebbe opportuno conoscere la sua classe di rischio, l'eventuale presenza di fattori di rischio cardiovascolari e l'eventuale carico allelico delle due mutazioni.


(11 ottobre 2016 - ore 06:45) - Nuovi farmaci per la T.E.

Salve e grazie per il vostro servizio. Volevo chiedere se si stanno studiando altri farmaci da affiancare all'interferone per pazienti affetti da TE di giovane età (sotto 40 anni).


Risposta

Al momento non vi sono protocolli sperimentali di nuovi farmaci da affiancare all'interferone per la terapia della TE attivi in Italia.


(11 ottobre 2016 - ore 00:29) - Conseguenze neurologiche di eventi trombotici

A mio padre due anni fa è stata diagnosticata una policitemia vera che gli causava microinfarti cerebrali che gli hanno causato demenza in meno di 2 anni. Terapia: oncocarbide 500, 1 al giorno e duoplavin, 1 dopo pranzo. I microinfarti gli hanno causato disartria per cui non si capisce quando parla. Parla però in continuazione e si affatica tanto solo per parlare. Un poco meno parlava con mezza clozapina al giorno. A causa però di una pancitopenia abbiamo dovuto sospendere oncocarbide e anche la clozapina. Come possiamo fare affinché parli di meno? Le chiedo questo solo perché lui stesso si stanca fino all'affanno per parlare tanto. Spero in una pronta risposta e vi ringrazio anticipatamente.
(Mimmo)


Risposta

Il problema di suo padre √® di tipo neurologico, conseguenza degli infarti cerebrali che purtroppo l'hanno colpito, e si inquadra nel pi√Ļ ampio problema della diagnosi di demenza di cui lei parla. Potrebbe usare una benzodiazepina che non abbia gli effetti indesiderati della clozapina, ma per una risposta pi√Ļ esauriente √® opportuno che lei si rivolga ad uno specialista del campo.


(10 ottobre 2016 - ore 23:39) - Oncocarbide e pancitopenia (2)

grazie per aver risposto subito. Tra 7 giorni ripetiamo le analisi e se anche la sideremia è accettabile (ora è 29) magari daremo il ferro solo due volte a settimana, come facevamo prima di questa depressione midollare.
Grazie per avermi detto che possiamo, se necessario, reintegrare l'oncocarbide, magari modificando la posologia. Certamente i controlli saranno pi√Ļ frequenti. Se ritiene di darmi altri consigli le sarei grata. Grazie ancora.
(Dalia)


Risposta

Per il momento mi atterrei a quanto lei ha riportato nel suo messaggio. Credo che sarà possibile in tempi ragionevoli ricominciare l'oncocarbide ad un dosaggio adatto ad evitare future profonde depressioni midollari.


(10 ottobre 2016 - ore 21:51) - Terapia alternativa all'oncocarbide (2)

Grazie mille per la vostra risposta precedente (Terapia alternativa oncocarbide).
Riporto diagnosi da BOM: frammento osteomidollare comprendente n.10 spazi, il rapporto fra componente emopoietica e adiposa è 40:60, la serie eritropoietica (Glicoforina+) è lievemente incrementata; la serie mielopoietica (Mieloperossidasi+) appare lievemente incrementata con regolare distribuzione e maturazione. La serie megacariogitaria è incrementata, caratterizzata da frequenti forme isolate e numerosi cluster 4-5 ampi elementi disposti in pattern lasso, con nuclei iperlobati raramente vescicolari ed esenti da significativi difetti di maturazione. Modesta componente linfocitaria dispersa (CD3+ e CD20+). Presenza di elementi plasmacellulari dispersi ed in piccoli aggregati perivasali (<5%). Rari elementi CD34+ (1%), lieve incremento della trama reticolare argentofila caratterizzata da occasionali fibre sottili (grado 1).
Aggiungo che mia mamma in concomitanza alla scoperta della mieloproliferativa cronica ha scoperto anche di essere diabetica; sotto insulina ha ormai valori di glicemia nella norma, effettua controlli mensilmente o bimensilmente, ha una modesta insufficienza renale, e non splenomegalia. Oltre oncocarbide prende cardioaspirina.
Dove suggerite di fare un secondo consulto? In che struttura nazionale? Al momento mia mamma è seguita presso il centro trapianti midollo osseo di Cagliari, reparto di ematologia.
(Vera)


Risposta

Il Centro presso cui è seguita sua madre è certamente valido. Tuttavia, se vuole un secondo parere sull'interpretazione della biopsia, può chiedere una indicazione al suo ematologo che la segue a Cagliari: in questo modo sarà facilitata anche nel recupero dei vetrini della biopsia ossea da inviare per il secondo parere.


(10 ottobre 2016 - ore 14:48) - Oncocarbide e pancitopenia

Mia madre di 86 soffre di policitemia da quasi tre anni per mutazione JAK2. E' in terapia con Oncocarbide 500 mg 1 al giorno. Il mese scorso dalle analisi che ripete ogni mese, abbiamo trovato l'Hb 9, l'ematocrito 29, 2900000 di gl rossi, 3500 bianchi, piastrine 130000. Abbiamo subito sospeso l'oncocarbide ma siccome aveva anche febbre è stata ricoverata in ospedale. La febbre che saliva con brivido era intermittente, resistente a tutti gli antibiotici. Ha avuto effetto solo il meropenem. Dalla tac con mdc è risultato piccola area di addensamento polmonare lobo inf destro, piccola falda fluida bilaterale parieto basale, ispessimento pareti bronchiali con aspetto lievemente cilindrico associato a piccole aree a vetro smerigliao. Assenza di linfoadenopatie mediastiniche. In ospedale, oltre all'antibiotico, è stato somministrato acido folico, vit B12, ferro che ora stiamo continuando a casa come ci è stato detto.
La mia preoccupazione è questa: se i valori dell'emocromo salgono come prima a causa della policitemia, cosa facciamo? Possiamo di nuovo utilizzare l'oncocarbide facendo le analisi ogni settimana? Mamma non è facilmente trasportabile per cui riesce difficile farle fare consulenze ematologiche, in genere è seguita a casa col MMG e a volte l'ematologo a domicilio. Per favore rispondetemi che sono molto preoccupata. Grazie.
(Dalia)


Risposta

Certamente, una volta che abbia superato l'episodio infettivo e se i valori dell'emocromo torneranno a salire, la paziente potr√† riprendere la terapia con oncocarbide con un monitoraggio pi√Ļ stretto e se necessario con una modifica della posologia. Considerando la diagnosi di policitemia, sarebbe meglio limitare nel tempo la terapia con ferro che le √® stata data in ospedale.


(9 ottobre 2016 - ore 18:06) - Terapia alternativa all'oncocarbide

Buon pomeriggio. Mia mamma 68 anni, da un anno JAK2 (V617F) positivo e mieloproliferativa cronica senza una linea definita. In cura con oncocarbide (1cp per 5 gg 2 cp per 1gg) che non sopporta troppo bene (nausea, perdita capelli, macchie alla pelle e unghie rotte ingiallite) sofferente costantemente di prurito. Non avendo una MF si esclude il Ruxolitinib, ma il prurito √® insopportabile. Esiste altro farmaco coma attivit√† di mielosoprressione ma che possa contrastare i sintomi sistemici della malattia stessa? Oppure un protocollo di sperimentazione per questi casi dove la sintomatologia dovuta al JAK2 sia pi√Ļ invalidante della diagnosi di mieloproliferativa cronica (con la bassa posologia di oncocarbide i valori di bianchi, rossi, piastrine sono sempre sottocontrollo)? Grazie mille.
(Vera)


Risposta

Un farmaco con effetti simili all'Oncoacrbide è il busulfano (nome commerciale Myleran) che può essere impiegato al posto dell'Oncocarbide quando il paziente è intollerante a quest'ultima, come sembra essere il caso di sua madre. Tuttavia, il farmaco è disponibile in farmacia con costi completamente a carico del paziente. L'inserimento della paziente in un trial clinico potrebbe essere un'alternativa terapeutica, ma l'assenza di una diagnosi precisa rende difficile l'arruolamento. Potrebbe essere utile far rivedere il vetrino della biopsia ossea per un secondo parere.


(7 ottobre 2016 - ore 17:19) - Classificazione della Policitemia Vera

Come si classifica la policitemia vera, esistono diversi stadi di malattia?
(Salvatore)


Risposta

La classificazione della PV normalmente usata è quella che predice il rischio cardiovascolare e si basa sulla presenza di almeno 1 dei seguenti fattori: età > 60 anni; pregresso evento trombotico. Il paziente è definito a basso rischio se ha meno di 60 anni e non ha una storia, presente o passato, di eventi trombotici. Al contrario, il paziente si classifica ad alto rischio in presenza di uno dei due fattori o entrambi.


(7 ottobre 2016 - ore 12:04) - Ruxolitinib e fibrosi midollare

Sono la signora che vi ha scritto il 3 ottobre u.s. sulla mielofibrosi e nuovi farmaci e vorrei chiedervi ancora ulteriori delucidazioni per chiarirmi altri dubbi. Ieri sono andata dal mio ematologo e, confermandomi che i miei valori sono ancora abbastanza stabili (emoglobina 11,9 - gr 4.17 - gb 8,19 piastrine 200.000, milza normale), mi ha detto che, quando approveranno Ruxolitinib anche per i pazienti con milza non ingrossata, lo potrò prendere anch'io.
Vi chiedo: anche se i valori non scendono e senza sintomi tipo sudorazione, febbre o prurito insopportabile? L'ematologo dice che conviene tentare (sono JAK2 positiva) perché sono ancora giovane e la fibrosi con questo farmaco si riduce. Qual è la vs. opinione? Dovrei ripetere sempre prima la biopsia per vedere peggioramento fibrosi?
Dall'ultima ecografia la milza è nella norma ma il fegato è ingrossato di due cm (17 cm) e i valori del fegato sono normali e non c'è steatosi. E' possibile che il fegato si ingrossi un po' e la milza per niente in questa malattia? Come farmaco prendo solo zyloric per modico aumento di acido urico due volte a settimana.
Grazie sempre per la disponibilità.
(Margherita)


Risposta

L'utilizzo nell'ambito del SSN del ruxolitinib nei pazienti a basso rischio, come sembra essere il suo caso, non √® al momento prevsto n√© √® possibile prevedere quando sar√† autorizzato. Protocolli sperimentali diranno se pu√≤ essere utile trattare con ruxolitinib pazienti senza splenomegalia. Al momento le evidenze che il farmaco possa essere efficae sulla fibrosi non sono definitive e quindi non √® possibile dare un'indicazione in questo senso. Infine, la terapia con zyloric √® indicata, senza necessit√† di altro vista l'assenza di splenomegalia, la mancanza di sintomi e un emocromo con valori pi√Ļ che accettabili.


(5 ottobre 2016 - ore 22:56) - Resveratrolo e aspirina

Salve, ho letto alcuni recenti studi sul Resveratrolo che in vitro ha dato dei risultanti incredibili nell'inibire il gene JAK2. Io vorrei assumerlo tramite integratore. Quello che vi chiedo e se una integrazione di Resveratrolo di circa 1 grammo al giorno possa interferire con l'aspirina. Grazie.
(Stefano)


Risposta

L'effetto di inibizione da parte del Resveratrolo sulla via di segnale di JAK2 è stato dimostrato per ora solo in vitro e si inquadra nel già noto effetto di questa sostanza sulla fosforilazione delle proteine STAT. Non è chiaro comunque se ed a che dosi abbia effetto nei pazienti. L'associazione di Resveratrolo ed aspirina può essere potenzialmente pericolosa, poiché il primo potrebbe potenziare gli effetti anti-aggreganti della seconda.


(5 ottobre 2016 - ore 21:24) - Oncocarbide ed anemia

Gentili ricercatori, vi risulta che la sospensione dell'Oncocarbide possa aumentare leggermente i valori dell'emoglobina e se sì quanto tempo intercorre affinché si possa avere un piccolo beneficio? Mia madre a causa di una mielofibrosi diagnosticata circa 2 mesi fa ha sospeso questo farmaco a causa di valori troppo bassi di emoglobina. E' vero che la tossicità del farmaco influisce per diverso tempo anche se è stato sospeso?
(Francesco)


Risposta

La terapia con Oncorabide (idrossiurea) può provocare anemia e, in questi casi, una sospensione del farmaco si associa ad un recupero dei valori di emoglobina, di solito in tempi relativamente brevi, e che dipendono dalla gravità dell'anemia indotta dal farmaco e dalle caratteristiche cliniche della malattia.


(5 ottobre 2016 - ore 18:03) - Vercite e depressione midollare

Buonasera, a mia mamma è stata diagnosticata una trombocitemia essenziale un paio di anni fa, prima trattata con Oncocarbide, ma scarsamente tollerata e in seguito a questo trattamento ha subito continue trasfusioni (ogni 15 gg) per emocromo intorno a 8. Di recente ha cambiato la terapia e cominciato il Vercite, 1 compressa al giorno, inizialmente con scarsi effetti sulle piastrine, poi dopo circa 3-4 settimane ha avuto un crollo di tutti i valori ematici (piastrine a 200K, emocromo sceso a 6) e nonostante la sospensione del Vercite 3 settimane fa, in data odierna le analisi evidenziavano emocromo a 6, piastrine 35K e globuli bianchi 1,6. Potrebbe essere ancora l'effetto del farmaco (vercite) nonostante la sospensione? E quindi quali sono generalmente i tempi di recupero? Oppure dobbiamo pensare a qualcos'altro? Grazie mille
(Laura)


Risposta

In effetti il Vercite, per le sue intrinseche caratteristiche, √® in grado di indurre sensibili cali di emoglobina, globuli bianchi e piastrine, per cui √® necessario modulare correttamente la posologia per ogni singolo paziente. I tempi di recupero dopo la sospensione dipendono dall'entit√† della riduzione dei valori emocromocitometrici che il farmaco ha determinato ma soprattutto dalle caratteristiche della malattia del paziente in particolare, per cui √® possibile assistere, a seconda dei casi, a recuperi pi√Ļ o meno rapidi. Una approfondita valutazione clinica della paziente √® quindi necessaria da parte del curante.


(5 ottobre 2016 - ore 6:28) - Post-PV mielofibrosi e trapianto di cellule staminali

Buongiorno, mio papà dopo 11 anni di policitemia ora è circa 1 anno affetto da mielofibrosi. Sta prendendi jakavi da 15 mg, con valori del sangue costanti. Ha 69 anni.
Vorrei capire con quali basi si può parlare di trapianto, cioè il rischio è connesso solo con la compatibilità? Essendo sua figlia potrei essere una "buona" donatrice? I suoi medici non hanno mai affrontata questo argomento ma l'idea di poterlo guarire mi fa pensare!
Cosa dite si potrebbe tentare questa via? Grazie mille!
(Barbara)


Risposta

Considerata l'et√† di suo padre l'indicazione al trapianto non si pone. Occorrerebbe comunque conoscere pi√Ļ dettagliatamente la storia clinica di suo padre per poter essere pi√Ļ esaustivi. La compatibilit√† non rappresenta l'unico problema n√© l'unico criterio quando si deve prendere una decisione sull'avviare o meno un paziente al trapianto. Un figlio pu√≤ essere donatore per il proprio genitore ma anche in questo caso la scelta del donatore richiede una pi√Ļ approfondita conoscenza del caso.


(4 ottobre 2016 - ore 17:18) - Oncocarbide e piastrinopenia

Ho 77 anni e circa due anni fa mi √® stata diagnosticata una mielofibrosi. Sono in trattamento da gennaio con oncocarbide (1cp/d√¨ per 10 giormi al mese) per controllare i fastidiosi sintomi della malattia e la splenomegalia; le piastrine gi√† basse in partenza (50000/microlitro) sono ad oggi intorno a 25000/microlitro. Le dimensioni della milza risultano pi√Ļ o meno le stesse, la sudorazione notturna √® quasi scomparsa, il prurito si √® ridotto, ma non i dolori ossei e l'astenia. L'emoglobina, prima normale, negli ultimi controlli √® scesa intorno a 10 g/dl.
Mi chiedo se è opportuno continuare la attuale terapia o convenga sospenderla, oppure ancora, se può essere utile ricorrere a steroidi e danazolo per tentare di contrastare l'anemia e sperare che possano aumentare almeno un po' le piastrine. Il mio ematologo al momento mi ha solo sospeso il cardirene che assumevo da circa due anni avendo avuto un ictus ischemico.
Cosa fare? Grazie per i vostri preziosi suggerimenti.
(Vito)


Risposta

Considerati gli effetti discreti sui sintomi e sulla milza della terapia e la pregressa storia di ictus ischemico il trattamento con oncocarbide è indicato, seppure a dosi basse visti gli effetti sulla conta piastrinica e sull'emoglobina. L'associazione di danazolo o steroidi deve essere valutata dal suo medico poiché dipende da sue evenuali co-morbidità. La sospensione del cardirene, visto il basso numero di piastrine, è condivisibile.


(3 ottobre 2016 - ore 16:26) - Pallore e policitemia vera

Ho policitemia vera, assumo oncocarbide e cardioaspirina sono donna e ho 47 anni, sono in menopausa, ho notatto a volte un pallore del viso, il mio emocromo √® globuli bianchi 16.000, ematocrito 53,4 piastrine 732 mila, emoglobina 14,7, globuli rossi pi√Ļ di 5 milioni, come mai questo pallore del viso?


Risposta

Non credo ci sia relazione fra il pallore episodico del viso ed i suoi valori di emoglobina e pi√Ļ in generale la sua malattia.


(3 ottobre 2016 - ore 13:03) - Tosse notturna

Buongiorno,
nell'ultimo mese, di notte, mi sveglio sempre per un attacco di tosse che mi dura circa 10-15 minuti. Ho la PV e soffro di reflusso, assumo interferone pegilato e gastroprotettori. A quale delle due patologie può essere collegato questo disturbo?
Grazie infinite.
(Giada)


Risposta

Da quanto riferisce sembra pi√Ļ probabile che possa essere imputabile al reflusso.


(3 ottobre 2016 - ore 13:00) - Mielofibrosi e nuovi farmaci

Buongiorno, vorrei porvi due quesiti:
1)si sono aperti in Italia, se sì in quali centri, i trials per imetelstat e PRM151? Se no perché questa inspiegabile lentezza burocratica?
2)Ho avuto la diagnosi di mielofibrosi primaria nel 2009 e da allora (ho 51 anni) i valori si sono mantenuti accettabili con poche oscillazioni importanti e non assumo farmaci a parte l'acido urico leggermente aumentato per il quale assumo Zyloric due volte a settimana. Sono JAK2 positiva. Quali esami, ad es. biomarcatori specifici, dovrei fare per predire un'evoluzione della malattia o cosa fare, almeno, per rallentarla? Il mio ematologo mi controlla l'emocromo che faccio ad ogni visita di controllo. C'è altro da fare?
Grazie infinitamente.
(Margherita)


Risposta

PRM-151 è disponibile a Pavia e a Pesaro; Imetelstat è stato disponibile fino a poco tempo in molti Centri italiani: tuttavia, per decisione dello sponsor dello studio, al momento è sospeso l'arruolamento sia in Italia che all'estero.
Per quanto riguarda il momitoraggio della malattia, per quanto si possa dire sulla base delle informazioni che lei fornisce, è sufficiente l'emocromo, lo striscio di sangue periferico ed una visita periodica dal suo ematologo che le controllerà le dimensioni della milza.


(3 ottobre 2016 - ore 12:20) - Anti-aggreganti e piastrinopenia in pazienti con MF

Vanno usati gli anti-aggreganti in pazienti con mielofibrosi e piastrinopenia?
1)In un soggetto con mielofibrosi, pregresso ictus ischemico e valori attuali di piastrine intorno a 25000/microlitro, in trattamento con citostatico, è opportuno continuare ad utilizzare gli antiaggreganti?
2)Una volta iniziata la terapia con citostatico, questa può essere sospesa per un certo periodo al fine di valutare un eventuale risalita delle piastrine?
(Lux)


Risposta

In linea di massima, in caso di piastrinopenia importante è opportuno sospendere la terapia anti-aggregante. Per quanto riguarda la sospensione del citostatico per vedere se le piastrine si rialzano, non credo abbia senso farlo a meno che si sia determinata una piastrinopenia importante da citostatico.


(2 ottobre 2016 - ore 21:45) - Policitemia vera e giovane età

Ci sono casi di PV accertata in ragazzi al di sotto di 20 anni?


Risposta

La PV ha un esordio tipicamente attorno ai 60 anni; i casi sotto i 20 anni sono stati descritti ma sono rari: si ritiene abbiano una incidenza di 2 su 10.000.000 di persone.


(1 ottobre 2016 - ore 20:02) - Ematocrito elevato e diagnosi di PV

Scoperto casualmente tre anni fa a mio figlio è stata riscontrata l'emoglobina alta, dallo scorso anno controlli ematologici: htc 50.2, hgb 18.6, eritropoietina 4,85 JAK2 negativo, BOM: midollo omopoietico normocellulare con regolare rappresentazione delle tre serie maturative e con lieve incremento degli elementi eritroidi, precursori emopoietici CD34 positivi 1%, regolare il reticoloargentofilo... Vorrei sapere è policitemia vera agli esordi?


Risposta

La negativit√† della mutazione di JAK2 e la descrizione del quadro midollare fanno propendere pi√Ļ per una possibile eritrocitosi secondaria. Vanno comunque fatti ulteriori accertamenti. Si affidi all'ematologo che segue suo figlio per la definizione della diagnosi.


(30 settembre 2016 - ore 18:39) - Folina e HCT

Assumo acido folico per regolarizzare omocisteina, può far alzare ematocrito? Grazie mille.
(Mario)


Risposta

La folina potrebbe far aumentare emoglobina ed ematocrito.


(30 settembre 2016 - ore 8:10) - Anemia e Ruxolitinib

Preg.mi ricercatori torno a scrivervi per chiedervi se in un paziente affetto da MF post PV (diagnosi luglio 2013) la diminuzione dei globuli bianchi intorno a 3/3,2, valore consolidatosi nel 2016, con neutrofili normali e linfociti inferiori al range (0,67*) e un anemia Hb 11,2 rbc 3,38 con vitB12 bassa(165), l'assunzione del ruxolitinib, dopo tre anni, può contribuire alla diminuzione dei suddetti valori o se sono tutti sintomi della MF. Inoltre, vi chiedo se la scomparsa dei blasti dal 2015 ad oggi è da attribuirsi all'effetto del ruxolitinib o rientra sempre nel quadro MPN, per cui possono ritornare. Colgo l'occasione per chiedervi se la diminuzione della milza (per mia moglie da 16 cm a 10,5 cm) con jacavi è legata alla scomparsa delle cellule immature come i blasti o, in caso contrario, a cosa?
Grazie sempre.
(Ernesto)


Risposta

L'anemia potrebbe essere legata sia al farmaco che alla malattia; va giudicata nella sua globalità. Ruxolitinib potrebbe ridurre i blasti nel tempo.
Discuta bene questo con i suoi curanti.


(28 settembre 2016 - ore 15:56) - Ematocrito e PV

Salve,in agosto ho fatto visita ematologica per valori borderline del mio emocromo. Dopo avermi visitato l'ematologo non ha ritenuto fare ulteriori approfondimenti e mi ha consigliato solo controlli trimestrali. Oggi ho ritirato i referti e pi√Ļ o meno i valori combaciano con quelli passati: GBianchi 4.65 GRossi 5.54 Emoglobina 16.3 Ematocrito 52.6 Piastrine 214.
A me il valore dell'ematocrito spaventa un po'... voi che ne pensate? Grazie della risposta.
(Stefano)


Risposta

Ne parlerei con il suo medico per iniziare a studiare le condizioni di eritrocitosi secondarie.


(28 settembre 2016 - ore 13:34) - Parkinson e MF

Buongiorno. Ho la MF post PV dal 2013, sono in cura con ruxolitinib da gennaio 2016. Ora mi è stato diagnosticato anche il parkinson (ho 62 anni) volevo chiedere se c'è qualche correlazione con la MF. Inoltre, dovendomi trasferire vorrei sapere cortesemente se la regione Toscana sostiene la cura con ruxolitinib. Grazie.
(Anna Maria)


Risposta

Non vi sono legami tra le due condizioni


(27 settembre 2016 - ore 23:06) - CML e MF

Gentili ricercatori in cosa si differenzia la mielofibrosi dalla leucemia mieloide cronica senza menzione di remissione. E poi è normale somministrare ossigeno a pazienti con emoglobina 8.5, è una pratica comune che aiuta il paziente?
(Francesco)


Risposta

La leucemia mieloide cronica e la mielofibrosi sono due malattie diverse. La prima presenta il cromosoma Philadelphia, la seconda mutazioni di JAK2, MPL, CALR.


(25 settembre 2016 - ore 22:24) - Melatonina e PV

Buonasera,
ho 45 anni e ho policitemia da 2, assumo cardioaspirin e faccio salasso. Per l'insonnia assumo integratori di melatonina e avendo letto su internet che ha proprietà antiaggreganti mi chiedevo se nella mia situazione non dovrei assumere. Grazie e buonasera


Risposta

Non controindicazioni all'uso di melatonina nella PV anche se in Cardioaspirina.


(25 settembre 2016 - ore 18:59) - Idrossiurea e cuore

Esistono problemi di tossicità cardiaca o effetti collaterali gravi in pazienti in terapia anticoagulante con warfarin addetto da cardiomiopatia dilatativa che assumono oncocarbide 1 compressa al giorno? Purtroppo non trovo molto scritto a riguardo e sono preoccupato nonostante il mio medico mi rassicuri sul fatto che il dosaggio dell oncocarbide è basso.
(Mario)


Risposta

Non sono descritti eventi di cardiotossicità da Idrossiurea.


(24 settembre 2016 - ore 14:52) - Gravidanza e TE

Gentili ricercator sono una mamma di 27 anni con TE, sono alla 22-esima settimana di gravidanza e attualmente prendo cardioaspirina; volevo sapere a quale settimana è consigliato prendere eparina e soprattutto a quale dose (sono alta 1.53 e peso 54 chili). Inoltre volevo sapere se le piastrine dovessero arrivare a livelli normali tipo 350 mila, come è successo nella mia prima gravidanza, posso sospendere l'eparina e riprenderla dopo il parto? Ho paura di complicazioni emorragiche a causa dell'eparina durante il parto e inoltre vorrei fare l'epidurale ma mi hanno detto che è sconsigliato farla se si prende eparina. Grazie anticipatamente.
(Marinella)


Risposta

L'approccio va bene: l'eparina si inizia nelle ultime 3-4 settimane alla dose profilattica e si continua per 6 settimane dopo. Se assume eparina interrompa aspirina.


(24 settembre 2016 - ore 10:59) - Folina

Buon giorno,
volevo sapere quanto sia efficace prendere l'acido folico considerando le controindicazioni in caso di tumori e di falsi e apparenti miglioramenti?! Me l'hanno dato in concomitanza con il revlimid.
(Sasì)


Risposta

La folina va assunta solo se serve: carenza, iperomocisteinemia.


(23 settembre 2016 - ore 20:21) - Esami vari

mcv, mch, rdw, glicemia alta che tipo di problema è?
(Sabrina)


Risposta

Il problema va inquadrato con pi√Ļ dati.


(23 settembre 2016 - ore 10:45) - Poliritmie e prurito

Buongiorno,
volevo fare questa domanda per mio padre, 75 anni, con policitemia vera da 3, controllata bene con salasso e cardioaspirina, non ha alcun sintomo tranne il prurito che va e viene durante tutto il giorno, ad oggi vi è uno studio o qualcosa che riesca a dimostrare cosa causa questo prurito in modo da poterlo combattere? Grazie e buon lavoro.
(Antonio)


Risposta

Non ci sono farmaci disponibili specifici; ma la terapia con idrossiurea per citoridurre la malattia potrebbe essere utile. Data l'età vi è l'indicazione. Ne discuta con il suo ematologo


(22 settembre 2016 - ore 7:37) - Eritrocitosi e PV

Salve, una sola valutazione midollare attraverso biopsia, insieme alla storia clinica, è sufficiente a distinguere in maniera netta la diagnosi di PV da quella di eritrocitosi reattiva?
(Pino)


Risposta

La presenza delle mutazioni del gene JAK2 è l'unica vera discriminate tra PV ed eritrocitosi reattiva.


(21 settembre 2016 - ore 21:06) - Prurito

Esiste un vaccino per il prurito acquagenico
(Vincenzo)


Risposta

No, non esiste un vaccino per il prurito.


(20 settembre 2016 - ore 15:08) - Epilessia focale e TE

Vorrei sapere se vi sono noti casi di epilessia su basi focali per pazienti con trombocitemia essenziale JAK2 confermata anche da due BMO (sindrome mieloproliferativa degenerativa cronica), ho cercato in rete e su riviste scientifiche ma non trovo esperti in Italia. Grazie.
(Pasquale)


Risposta

L'epilessia è un sintomo neurologico che comprende diverse situazioni cliniche. Suppongo che abbia già eseguito una RMN cerebrale per studiare possibili problemi vascolari. Se non l'ha fatto, la esegua.


(20 settembre 2016 - ore 13:28) - Calo piastrine nella trombocitemia

Quindi è normale che senza terapia le piastrine si mantengano basse, anche per lunghi periodi?
(Fabrizio)


Risposta

Dipende molto da cosa intende con lunghi periodi. Si puó anche supporre l'incremento della fibrosi midollare per cui in alcuni casi si effettua la valutazione midollare.


(19 settembre 2016 - ore 12:19) - Assunzione Idrossiurea

Salve cari dottori, vorrei sapere da voi quale sarebbe il metodo migliore e perfetto per l'assunzione di oncocarbide e cioè: prima dei pasti, durante i pasti, dopo i pasti o lontano dai pasti? Aspettando una vostra esaustiva ed accurata risposta vi ringrazio infinitamente.
(Massimo)


Risposta

Il farmaco puó essere assunto quando si vuole, indipendentemente dai pasti. In qualche paziente l'assunzione durante il pasto determina meno disturbi gastroenterici.


(19 settembre 2016 - ore 9:59) - Terapia TE

√ą dalla fine del 2014 che mi hanno diagnosticato la trombocitemua. La biopsia midollare indicava midollo osseo emopoietico trilineare ipercellulare con megacariociti displastici con nucleo ipersegmentato e tendenti alla clusterizzazione. Non ho sintomi particolari, solo maggiore stanchezza e sonnolenza. Ho assunto oncocarbide per 9 mesi, da febbraio 2015, sospeso per poi passare all'anagrelide, visto perch√© ho 27 anni, ma da quando ho interrotto la terapia le piastrine si sono assestate intorno alle 470.000 unita prima, e ora oscillano sulle 300.000 unit√†.
(Fabrizio)


Risposta

La situazione attuale è sotto controllo con una conta piastrinica nei limiti.


(17 settembre 2016 - ore 17:23) - Normalizzazione delle piastrine in TE

Salve egregi dottori,
volevo sapere se è normale che nella trombocitemia essenziale (valori iniziali delle piastrine intorno alle 900.000 unita, diagnosticata con biopsia ossea,valutata in piu di un ospedale), le piastrine si mantengano su valori piuttosto normali dopo aver sospeso da ormai un anno la terapia con Oncocarbide?
(Fabrizio)


Risposta

Potrebbe dipendere da molti fattori. E' da tanto che ha la TE? Ha una delle mutazioni note? E' cambiato qualcosa nelle manifestazioni cliniche della sua malattia: aumento milza, sintomi, calo peso?
Ci faccia sapere


(17 settembre 2016 - ore 9:05) - Efficacia idrossiurea

Gentilissimi vi chiedo se l'idrossiurea ha poco efficacia sulla diminuzione dei globuli rossi. Grazie.
(Sergio)


Risposta

L'idrossiurea è usualmente efficace, ma questo dipende dalla dose del farmaco, dalla fase della malattia.


(15 settembre 2016 - ore 21:31) - Mielofibrosi avanzata

√ą da novembre 2015 che mi √® stata diagnosticata la mielofibrosi idiopatica. Si √® subito mostrata in tutta la sua aggressivit√†: emoglobina su livelli 7/8, trasfusioni quasi settimanali, piastrine basse, splenomegalia accentuata. Ho 65 anni e la mia vita √® notevolmente cambiata. Poi a dicembre 2015 e settembre 2016 la ciliegina sulla torta: due episodi di cardiopalmo e successivo ricovero in codice rosso. Mi √® stata consigliata dallo specialista in aritmiologia l'ablazione. Il mio ematologo dice che prima bisogna controllare le piastrine. Succeder√† ancora, che speranze ho)? Grazie.
(Giacinta)


Risposta

Difficile essere cosi precisi con poche informazioni cliniche. Bisogna che lei discuta con il suo ematologo se sussiste indicazione al trapianto di cellule staminali e/o l'impegno di ruxolitinib.


(15 settembre 2016 - ore 9:16) - Acufeni e PV

Buongiorno, mi chiamo Marco e sono affetto da PV da 3 anni, età 53.
Volevo farvi la seguente domanda, precisando che attualmente faccio salassi ogni 3 mesi e assumo solo cardioaspirina, i sintomi, quali vertigini ed acufeni è normale averli anche con ematocrito a 47 ed emoglobina a 15.1, nonostante assumo cardioaspirina? Il mio ematologo mi dice che entro i limiti di rang e con assunzione di cardioaspirina molto probabilmente non sono da attribuire alla PV ma ad altro, in quanto nella PV mantenere un ematocrito sotto il 45% è importante ai fini di evitare che si creino coaguli. In sostanza mi dice che con 47% di ematocrito e cardioaspirina vertigini ed acufeni sono da attribuire ad altro.
Vi chiedo se è il caso di approfondire con il mio medico sulle altre cause che possono causare questi problemi. Grazie in anticipo, cordiali saluti.
(Marco)


Risposta

Il suo medico ha ragione: l'ematocrito va tenuto al di sotto del 45%, in qualche paziente con sindrome da iperviscosit√† (acufeni, vertigini) si pu√≤ anche mantenere pi√Ļ basso (42%). Prima di decidere, le consiglio di eseguire una visita con lo specialista otorinolaringoiatra e una TAC cerebrale.


(15 settembre 2016 - ore 8:38) - Interazioni con Oncocarbide

Affetto da Policitemia vera prendo 1 capsula al giorno di Oncocarbide. Chiedo quali farmaci fanno intereazione con il suddetto farmaco?
(Arnaldo)


Risposta

Fondamentalmente nono vi sono interazioni; ogni farmaco va discusso con il suo curante.


(14 settembre 2016 - ore 17:11) - Ruxolitiib e epatite cronica C

Ho 71 anni, ad inizio dell'anno in corso mi è stata diagnosticata una MF primaria JAK2 - rischio intermedio 2, asintomatico. Assumo oncocarbite 1 al dì, duoplavin e atorvastatina 20 mg. Vorrei spere se è controindicato il ruxolitinib per un soggetto che come me ha da 26 anni hcv (rna) qualitativo presente - hcv(rna) quantitativo 3.35 x10^6 ul/ml - fibroscan 5.1 Kpacal. Sono dati attuali. Grazie mille.
(Enzo)


Risposta

Il primo consiglio è valutare la possibilità di effettuare la terapia antivirale dell'epatite C. Se il visus viene debellato non vi è alcuna controindicazione all'uso di ruxolitinib; se non sussiste indicazione alla terapia antivirale, il ruxolitinib si può fare con un adeguato monitoraggio della viremia.


(14 settembre 2016 - ore 2:08) - Splenomegalia isolata

Cari ricercatori,
la presenza di splenomegalia isolata (emocromo normale, marker negativi, assenza malattie infettive e virali, emoglobina nella norma) potrebbe indicare una fase primordiale di malattie mieloproliferative? Grazie.
(Elio)


Risposta

Potrebbe anche essere, controlli un eco-doppler dei vasi splancnici.


(13 settembre 2016 - ore 16:59) - Zometa e Oncocarbide

Soffro di policitemia in terapia con Oncocarbide. Affetto da K prostata mi viene proposta terapia con Zometa per presenza di MTS ossee. Nel mio stato vi sono controindicazioni?
(Maurizio)


Risposta

Non vi sono controindicazione al co-trattamento


(13 settembre 2016 - ore 10:28) - Diagnosi PV

Mi hanno diagnosticato la policitemia vera circa due anni fa. Dopo qualche mese dall'assunzione di Oncocarbide ho avuto anemia con emoglobina intorno a 10, febbre, valori infiammatori acuti (pcr 214) e sono stati rilevati, dopo vari esami, delle formazioni ulcerose asintomatiche nel colon. Dopo la sospensione di Oncocarbide i valori sono tornati nella norma. Ho ripreso la terapia dopo circa altri mesi perché l'ematocrito era salito a 47, le piastrine intorno a 900, attualmente sto prendendo dosi basse (1 1 2), noto nuovamente la discesa dei globuli rossi, mentre le piastrine rimangono alte, intorno ai 600-700.
Vorrei sapere se la terapia è corretta e soprattutto la diagnosi.
Ringrazio per gentile risposta.
(Odilia)


Risposta

Circa la diagnosi non abbiamo alcun parametro per poterla confermare. Penso che i due eventi (inizio Oncocarbide e Ulcerazione colon) siano indipendenti. Infatti alla ripresa Oncocarbide non ha pi√Ļ avuto problemi.


(13 settembre 2016 - ore 10:03) - Leucocitosi neutrofila

Buongiorno,
chiedo cortesemente che significato ha in una PV un aumento doppio dei valori di norma dei GB (leucocitosi neutrofila). Se con l'uso di Oncocarbide non si possono controllare pi√Ļ di quel tanto i GB in quanto legati ai valori delle piastrine che non si posso far scendere sotto i 200.000/mmc ci sono delle terapie alternative? Fino a quanto possono aumentare i GB e al di sopra di tale limite cosa succede nel quadro di PV?
Visto che nel controllo della PV tra gli esami di routine c'è la Fosfatasi Alcalina e l'Uricemia, un aumento anche se moderato di queste che significato ha?
Nel ringraziarvi sentitamente della cortese risposta saluto cordialmente.
(D.)


Risposta

La leucocitosi potrebbe essere un segnale di poca efficacia dell'oncocarbide. E' importante capire se è transitoria o costante, come è la milza (aumentata?). La fosfatasi alcalina potrebbe essere aumentata per calcoli alla colecisti: ha fatto un'ecografia dell'addome? L'uricemia è spesso alta nella PV, chieda al suo ematologo se iniziare une terapia specifica.


(9 settembre 2016 - ore 22:07) - Percentuale mutazioni

Salve, le percentuali relative alle mutazioni dei geni JAK2 e CARL cosa indicano? Ad es.come va interpretata la copresenza delle mutazioni JAK2 all'8,21% e CARL al 56% tipo 1?
(Vale)


Risposta

Al momento non hanno una rilevanza clinica pratica sapere la propria percentuale di alleni mutati.


(9 settembre 2016 - ore 12:56) - Sospensione Ruxolitinib

Egregi dottori,
sono in cura da circa 4 anni con Ruxolitinib, con risultati su i vari sintomi della patologia, ma purtroppo nessun risultato sulla riduzione della milza, che nonostante non si sia ridotta e aumentata notevolmente, portandomi forti dolori e coliche continue.
Durante l'ultima visita al policlinico di Napoli mi è stato comunicato che ad ottobre finirà la sperimentazione sul farmaco, che probabilmente mi sarà sospeso. Ad inizio sperimentazione ho firmato dei documenti dove la Novartis si impegnava a fornirmi il farmaco per tutta la vita.
Come potrei oppormi alla sospensione? Saluti.
(Giovanni)


Risposta

Bisognerebbe sapere di quale studio sta parlando. Comunque non sembra che la risposta sia stata brillante per cui si potrebbero prendere in considerazione altri studi.


(9 settembre 2016 - ore 12:43) - PRM-151

Quando verranno pubblicati i risultati dello studio circa l'efficacia di PRM-151 (in corso a Pesaro) su persone affette da MF a rischio alto o intermedio II?
(Anna)


Risposta

Lo studio è iniziato da poco e richiederà almeno 1 anno prima di avere qualche dato preliminare.


(9 settembre 2016 - ore 12:23) - Dose Ruxolitinib

Qual √® la dose ideale perch√© il farmaco Jakavi (Ruxolinitib) abbia effetto e procuri i risultati sperati come: la riduzione del volume della milza, della fibrosi, ecc.? E' corretto assumere ad esempio 40 mg all'inizio e una volta aver accertato il conseguente abbassamento di tutti i valori, tanto pi√Ļ dell'emoglobina, si decida di ridurre man mano la terapia sino a 20 o 10 mg per poi ritornare ad aumentarla? Inoltre, se l'emoglobina, invero, dovesse rimanere (a fronte di terapia di 20 mg ) su 8.5 - 8.7, nonostante venga associata terapia massima con eritropoietina, cosa bisognerebbe effettuare in paziente di anni 50, affetto da MF secondaria?
(Pietro)


Risposta

La dose di Ruxolitinib deve essere proporzionale alla conta piastrinica. Dati documentano che a maggiore dose corrisponde maggiore risposta.


(7 settembre 2016 - ore 14:27) - Esami ormonali e policitemia

Ho policitemia vera assumo oncocarbide e cardioaspirina, dalle ultime analisi del sangue è uscito ves a 30, fino a due mesi prima usciva sempre intorno a 2, emocromo è buono, solo ematocrito a 52 e globuli bianchi a 14.0000, emoglobina a 14,5, a volte scende la glicemia, da un analisi risultava a 25, strano, perché comunque non sono mai svenuta, le altre volte risultava a 67, sono in menopausa, volevo sapere se la policitemia altera i seguenti valori: ldl, acth, lh, fsh, ana 1:160, risultano tutti un poco alti, l'insulinemia è normale ed anche la curva glicemica, aiutatemi a capire se i farmi, la policitemia, lo stress che ho subito per la morte di mio padre ha alterato il tutto... Mi date un consiglio dettagliato per tutti questi esami alterati? Grazie.


Risposta

Non vi è una correlazione tra gli esami ormonali e la policitemia; conviene discuterne con il ginecologo indipendentemente dalla PV. La Glicemia potrebbe anche scendere nella PV per ipercatabolismo.


(7 settembre 2016 - ore 14:13) - Splenomegalia e fibrosi

Salve, vorrei sapere se c'è una correlazione tra l'entità della splenomegalia e il grado di fibrosi midollare... al crescere della prima corrisponde un aumento di fibrosi?
Vorrei chiedevi, inoltre, se tosse persistente, in assenza di raffreddore e una Rx torace perfetta, si spiega appunto con la splenomegalia o è dovuto anche ad altre cause. Ho PV da quasi 14 anni e ad oggi faccio solo un paio di salassi all'anno.
(Lucio)


Risposta

Non c'è una correlazione tra splenomegalia e fibrosi, ma entrambe aumentano con il tempo. La splenomegalia puó determinare tosse soprattutto se di grandi dimensioni.


(6 settembre 2016 - ore 12:45)

I valori di inizio malattia DEL 06/12/2010 erano RBC 7.12 EMOGLOBINA 21.5 HCT 64.2 WBC 16.2 come gia detto questi valori con l'aiuto di salassi sono scesi e sono rimasti nei limiti accettabili per tanto tempo. In questi ultimi mesi sono progressivamente scesi come comunicato ho trasmesso questi al mio ematologo il quale ha ritenuto farmi una visita dalla quale ha rilevato milza nei limiti al tatto solo con respirazione.Nessun riferimento ad ulteriori esami spostando il prossimo controllo a gennaio 2017. Il v/s parere è per me importante. Grazie.
(Vincenzo)


Risposta

Contestualizzare meglio. Grazie


(5 settembre 2016 - ore 21:59) - Cellule staminali

Gentili ricercatori buonasera.
La donazione di cellule staminali emopoietiche, sia prelevate dal midollo osseo che da sangue periferico, è assolutamente sicura per il donatore? I fattori di crescita possono causare effetti collaterali a distanza di anni. Grazie per la risposta che vorrete darmi.


Risposta

La donazione ha delle regole, per cui il donatore viene selezionato. Se tutto √® coerente con la fattibilit√†, pu√≥ procedere serenamente. Ovviamente la donazione da sangue periferico le evita l'anestesia e viene praticata per lo pi√Ļ.


(5 settembre 2016 - ore 21:03) - Folina

Buongiorno,
mio padre di 82 anni è affetto da alcuni anni da mielofibrosi secondaria a policitemia vera. Assume Oncocarbide in associazione a Danatrol, ma da qualche mese il Danatrol non è disponibile nelle farmacie. L'ematologo che lo cura ritiene che la folina abbia la medesima efficacia, nonostante l'emocromo evidenzi un calo di emoglobina ed ematocrito. Quale farmaco può essere alternativo al Danatrol? Grazie per la cortese risposta.
(Grzia)


Risposta

Danazolo e Folina sono farmaci differenti. In linea di massima valuterei se Danazolo sia stato efficace (di solito richiede 2-3 mesi). Se no, sospenda pure; se fosse stato efficace bisognerebbe cercare di procuralo.


(5 settembre 2016 - ore 19:47) - Diagnosi prima della diagnosi

Buongiorno ricercatori,
ad oggi gli studi e le ricerche permettono una diagnosi precoce prima dell'innesco vero e proprio delle malattie mieloproliferative? Ed eventualmente quali sono gli eventuali campanelli di allarme? Grazie mille.
(Sonia)


Risposta

I campanelli d'allarme sono le manifestazioni vascolari o un incremento di globuli bianchi, piastrine, o emoglobina.


(5 settembre 2016 - ore 15:32) - Ruxolitinib

Quali sono tutti gli effetti positivi del Ruxolitinib sulla Mielofibrosi?
(Massimo)


Risposta

L'efficacia di Ruxolitinib è variabile da paziente a paziente. In linea generale, Ruxolitinib riduce le dimensioni della milza, riduce i sintomi sistemici e prolunga la sopravvivenza.
Nel tempo riduce la fibrosi midollare.


(5 settembre 2016 - ore 14:39) - Progressione di malattia

Policitemia vera dal dicembre 2010 con valori alterati, ma non tali da prendere oncocarbite o altro. Salassi solo alcuni nel 2010, poi cardirene da 75, zyloric da 300 una al giorno e pasticche per la pressione. Negli ultimi mesi discesa progressiva dei valori dell'emocromo, al 30 agosto i seguenti WBC 33,64 RBC 4,48 HGB 12,1 PLT 431; la mia domanda: è possibile che la malattia stia trasformandosi o altro? Grazie per la vostra considerazione.
(Vincenzo)


Risposta

Certo, non avendo i valori della diagnosi, diventa difficile dare un parere. E' importante che si rivolga al suo curante per il quesito specifico. Consiglierei una visita con valutazione della splenomegalia, una stima dei sintomi sistemici e forse la biopsia osteomidollare.


(5 settembre 2016 - ore 10:48) - Prevenzione herpes in ruxolitinib

Buongiorno egregi dottori,
essendo prossimo al trattamento con il farmaco ruxolinitib, sono stato correttamente informato sugli effetti collaterali, in particolare circa le attivazioni erpetiche. Avendo anche un quadro immunologico significativamente critico vi domando: sarebbe possibile agire preventivamente al fine di limitare, il pi√Ļ possibile, gli effetti collaterali? Se si, quali sono le indicazioni farmacologiche?
(Riki)


Risposta

L'indicazione alla prevenzione dell'Herpes non è assoluta; in generale conviene valutare l'andamento dell'infezione erpetica durante la terapia con ruxolitinib. Se avesse plurime ricorrenze, certamente valutarei la possibilità di cura preventiva con antivirali. La scelta del farmaco dipende dalla normalità di alcuni parametri quali le transaminasi e la funzionalità renale.


(3 settembre 2016 - ore 12:03) - Beta2microglobulina e peginterferone

Sono in cura con interferone peghilato per una TE, negli esami di controllo è risultata la betal microglobuline un po' alta, cosa significa nel mio caso?
(Stefania)


Risposta

La b2m può aumentare per svariati motivi e in diverse entità. E' un esame che non si fa do routine. Chieda al suo curante di inquadrarlo.


(2 settembre 2016 - ore 21:16) - Trend piastrine

E' possibile capire in che misura le piastrine crescano nel corso degli anni? Ho 35 anni e ho la trombocitemia essenziale (mutazioni JAK2 e CARL).
(Vale)


Risposta

Non siamo in grado di definire come le sue piastrine saliranno. Ci sono pazienti in cui le piastrine stanno stabili per molti anni; altri in cui le piastrine crescono pi√Ļ rapidamente. Le consigliamo di tenerle ben monitorate e di valutare con il suo curante l'andamento.


(2 settembre 2016 - ore 13:17) - Attesa vita nella TE

Buongiorno,
ho 32 anni e a Maggio del 2016 ho scoperto di avere la TE con JAK2 V617F positivo al 17%.
Vorrei sapere, in maniera molto schietta, quali sono le mie prospettive di vita? Quanti anni vive in media una persona affetta da TE? La malattia peggiorerà inevitabilmente e dopo quanti anni si comincia a peggiorare?
C'è la possibilità di fare una terapia "preventiva" per riuscire a tenere sotto controllo i valori ematici (globuli bianchi, globuli rossi, ecc..) anche con la medicina alternativa o l'alimentazione? Saluti.
(jb)


Risposta

La trombocitemia ha un decorso indolente e nei primi anni l'attesa di vita sovrapponibile a quella della popolazione generale. Il rischio √® per lo pi√Ļ vascolare per cui deve controllare gli esami con regolarit√†, seguire le indicazioni terapeutiche del curante, non fumare, mantenere un peso nei limiti, e fare se pu√≤ un po' di attivit√† fisica.


(2 settembre 2016 - ore 8:58) - Aspirina e milza

Gentili,
in uno dei gruppi social sulle malattie mieloproliferative, un paziente sostiene che la cardioaspirina può intervenire positivamente sia pure lievemente sulla splenomegalia. Non ho mai sentito nulla del genere, pertanto chiedo il vostro autorevole contributo: la cardioaspirina (o altri antiaggreganti) possono avere un effetto sia pure blando sulla splenomegalia? Grazie.
(Micro)


Risposta

L'aspirina non influisce sulla splenomegalia.


(1 settembre 2016 - ore 20:13) - Sole e policitemia

Ho 74 anni e da 21 sono affetto da policitemia vera, nell'ultimo anno l'ematocrito sale velocemente e devo nuovamente fare i salassi. Desidero sapere l'esposizione al sole può influire? E' da seguire una dieta alimentare particolare? Sono in cura con una capsula di Oncocarbide e tiklid al giorno.
(Franco)


Risposta

Il sole non modifica l'andamento della malattia. L'ematocrito va tenuto idealmente al di sotto del 45% variando la dose di Oncocarbide. Può anche fare qualche salasso, ma alla sua età si preferisce non eccedere. Ne discuta con il suo curante.